Điện tâm đồ trong một số rối loạn nhịp tim bẩm sinh - Trương Thanh Hương

PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG 
BSNT. KIM NGỌC THANH 
Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam 
Bộ môn Tim mạch, Đại học Y Hà Nội 
 > 80% đột biến gây hạn chế mở 
kênh K+, Na+ 
 Đột biến thường gặp: 
 Bệnh Jervell-Lange-Nielsen: 90% có 
đột biến gen KCNQ1 (NST 11) và 10% 
có đột biến gen KCNE1 (NST 21), di 
truyền trội và điếc bẩm sinh 
 Bệnh Romano-Ward: đột biến gen 
ANK2 (NST 4), KCNH2 (NST 7), 
SCN5A (NST 3), di truyền trội và 
không điếc 
 Điện tâm đồ: 
 Khoảng QT kéo dài 
 Nhịp nhanh thất 
 Xoắn đỉnh 
 Rung thất 
Hội chứng Jervell- Large- Neilsen với 
khoảng QT 900ms và sóng T lớn, 
giãn rộng (dấu hiệu sóng T 
Himalayan) 
 Khoảng QT được tính từ đầu 
QRS đến cuối sóng T (thời gian 
hoạt hóa và hồi phục tâm thất) 
 Khoảng QT giảm khi nhịp tim 
tăng  cần phải điều chỉnh 
khoảng QT theo nhịp tim (QTc) 
 Công thức Bazett tính QTc: 
 Tính tổng điểm 
 Điểm ≤1  ít có khả 
năng mắc hội chứng QT 
kéo dài 
 Điểm 1 - 3.5  có khả 
năng mắc LQTC 
 Điểm >4  nhiều khả 
năng mắc LQTS 
 Bệnh lý di truyền do đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị 
α của kênh Na tim (genSCN5A), NST số 3 (NST 
thường, tính trội) 
 Rối loạn quá trình tái cực: giảm mức độ bộc lộ 
kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hoạt 
của kênh Na 
 Lâm sàng: đột tử hoặc nhịp nhanh thất/rung thất 
 Không có bằng chứng của bệnh tim thực tổn 
 ĐTĐ có dạng block 
nhánh phải và ST chênh 
lên từ V1-V3 
 QTc bình thường 
Đặc điểm ĐTĐ 
(V1, V2) 
Type 1 Type 2 Type 3 
Biên độ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm 
≥ 2mm 
Sóng T Âm Dương hoặc 2 
pha 
Dương 
Hình dạng ST-T Dạng vòm Dạng yên ngựa Dạng yên ngựa 
Kiểu chênh đoạn ST Dốc dần 
xuống 
Chênh lên > 1mm Chênh lên < 1 
mm 
 > 60% các trường hợp có đột biến gen RyR2 (NST số 1, 
vị trí 1q43, liên quan đến cardiac ryanodine receptor) và 
đột biến gen CASQ2 (NST số 1, vị trí 1p13.1, liên quan 
đến cardiac calsequestrin) 
  rối loạn chức năng kênh Ca++ 
 Điện tâm đồ khi nghỉ bình thường 
 Khởi phát do ngoại tâm thu thất, thường khi gắng sức 
 Hậu quả: gây nhịp nhanh thất hai chiều và nhịp nhanh 
thất đa hình  đột tử 
Phức bộ QRS thay đổi hình dạng 
Điện tâm đồ gắng sức ở bệnh nhân CPVT 
Nhịp nhanh thất hai chiều điển hình phát triển 
sau 1 phút gắng sức. 
• Điện tâm đồ có luân 
phiên thay đổi trục QRS 
• Có thể luân phiên bloc 
nhánh phải và bloc 
nhánh trái 
 Thường gặp ở những bệnh nhân trẻ tuổi khỏe mạnh 
(15 - 40 tuổi, 60 - 80% nam) 
 Đột biến gen CALM1 (NST 14) tổng hợp calmodulin, 
gây co cơ tim bất thường 
 Hầu hết các cơn nhịp nhanh xảy ra khi nghỉ ngơi hoặc 
khi gắng sức, stress, dùng chất chủ vận beta. 
 75% nhịp nhanh thất vô căn phát sinh từ tâm thất phải 
 VT vô căn phát sinh từ tâm thất trái: Nhịp nhanh thất bó 
nhánh là loại phổ biến nhất 
 QRS hẹp 100 - 140 ms 
 Khoảng RS 60-80 ms 
 Nhịp nhanh thất bó nhánh 
trái sau: Bloc nhánh phải + 
trục trái 
 Nhịp nhanh thất bó nhánh 
trái trước: Bloc nhánh phải 
+ Trục phải 
 Nhịp nhanh thất bó nhánh 
trên vách ngăn: QRS hẹp, 
trục bình thường 
Nhịp nhanh thất bó nhánh trái sau 
với QRS hẹp, bloc nhánh phải, trục trái 
 Đột biến di truyền trội, thường gặp 
gen KCNH2, KCNQ1 
 Hậu quả: tăng hoạt động kênh K+, 
có thể giảm hoạt động kênh Ca++ 
  ngắn thời gian tái cực 
  nhịp nhanh thất, rung thất 
 Chẩn đoán: QTc ≤ 330 ms 
 Chẩn đoán: QTc < 360 ms kèm 
một trong các dấu hiệu: đột biến 
gen, tiền sử gia đình SQTS, tiền sử 
đột tử < 40 tuổi, nhịp nhanh 
thất/rung thất không có bệnh tim 
mạch. 
8 ô = 320ms 
 Phát hiện trong bào thai hoặc sau 
sinh. 
 Liên quan đến nồng độ anti-Ro và 
anti-La từ mẹ qua rau thai. 
 Nhiều trường hợp bloc nhĩ thất 
hoàn toàn ở bào thai có mẹ mắc 
lupus 
 Đặc điểm ĐTĐ: 
o Bloc ngay tại nút nhĩ thất 
 (vị trí cao) 
o Sóng P: hình dạng bình thường, 
đều, tần số 60-100ck/phút 
o QRS: thanh mảnh <120ms, tần số 
>40 ck/phút. 
o Phân ly nhĩ thất hoàn toàn (nhịp 
nhĩ và nhịp thất đều, nhịp nhĩ 
nhanh hơn nhịp thất) 
oSiêu âm thai 
Hình ảnh BAV III (trẻ sơ sinh)