Xử trí hội chứng Brugada - Huỳnh Văn Minh

ọc Y Dược Huế 
 • 1992, Pedro Brugada, nhà loạn nhịp học tại 
TTTM BV OLV tại Bỉ, phát hiện ở 1 bé gái gốc Ba 
lan có những cơn rung thất không rõ nguyên 
do, chị của cháu vừa bị mất do đột tử. 
• Khi so sánh điện tim đồ của cả hai cháu P. 
Brugada nhận thấy đều có hình ảnh bất 
thường tương tự. 
• Nguyên nhân đột tử mới nầy sau đó được phát 
hiện khắp thế giới ( Lào, Thái, Phi-lip-pin) 
LỊCH SỬ 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Số lượng đề tài nghiên cứu được công bố liên quan 
 Hội chứng Brugada 
The Ramon Brugada Sr. Foundation, the Universities of Barcelona (Fundacio Clinic), Girona (Spain) and 
Hellenic J Cardiol 2009; 50: 352-372 
Brugada Syndrome: Update 2009 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Tần suất dự kiến 
“Brugada-ECG“ hoặc “Dấu hiệu Brugada“ 
• Người châu Á: 1:1000 (Denjoy et al, 2007) 
• Người da trắng: 5:1000 (Napolitano et al, 2006) 
• Người Nhật: 14:1000 (Napolitano et al, 2006) 
Asia: 3.2 million 
Germany: 425.000 
Japan: 1.820.000 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
• Tại Việt nam: chưa có thống kê toàn dân. 
• Năm 1995: công bố các trường hợp Brugada 
đầu tiên tại Việt nam*. 
• Năm 2007 : khám bệnh và đo điện tim cho 
1113 trường hợp người lớn trong cộng 
đồng tại Huế cho thấy tỉ lệ ECG dạng 
Brugada là 0.1%.** 
*, ** Huỳnh văn Minh và cs. Tạp chí TMH Việt nam.1995, 2008 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Kênh Natri (SCN5A) trong 
hội chứng Brugada 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Hội chứng Brugada 
Về chẩn đoán & tiên lượng? 
Heart Failure Research Centre 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
DI VR V1 V4 
DII VL V2 V5 
DIII VF V3 V6 
Type 1 ST-segment elevation spontaneously or after sodium channel blocking 
agent in at least one right precordial leads (V1 and V2) in a standard or a 
 superior position (up to the 2nd intercostal space) 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
( Wilde AM, Antzelevitch C., Borggrefe M. et 
al, Eur.Heart J 2002; 23: 1649-54) 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG 
 BRUGADA 
 • 2 Tiêu chuẩn chính: 
- Týp 1 điện tim Brugada xuất hiện tự nhiên. 
 - Hoặc sau khi dùng thuốc chẹn kênh Na+. 
 • 7 Tiêu chuẩn phụ: 
Rối loạn nhịp 
 - Rung thất đã xác định. 
 - Nhịp nhanh thất đa dạng (tự hết). 
 Gia đình 
 - Rối loạn nhịp thất xuất hiện khi lập trình. 
 - Tiền sử gia đình đột tử tuổi < 45. 
 - Trong gia đình có người có ST chênh vòm trên ECG. 
 Dấu hiệu liên quan RL nhịp tim 
 - Ngất. 
 - Rối loạn nhịp thở ban đêm. 
 Chẩn đoán xác định khi có 1 TCC + ≥ 1 TCP 
 ( theo Brugada & cs.) 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 
Loạn dưỡng BCTTP/ẢRVC Hội chứng Brugada 
Tuổi khởi phát 25-35 35-40 
Giới ( Nam/nữ) 3:1 8:1 
Phân bố khắp nơi Đông Nam Ý 
Di truyền NST trội NST trội 
Nhiễm sắc thể 1, 2, 3, 10, 14 3 
Gen Hryr2, placoglobulin SCN5A 
Triệu chứng Hồi hộp, Ngất, Ngừng tim Ngất, Ngừng tim 
Hoàn cảnh Gắng sức Khi nghỉ 
Chẩn đoán hình ảnh Hìng dạng và chức năng thất phải 
và thất trái bất thường 
Bình thường 
Mô bệnh học Thâm nhiễm xơ, mở Bình thường 
Tái cực trên điện tim T đảo ngược ở các chuyển đạo 
trước tim 
Đoạn ST chênh lên từ V1-V3 
Khử cực 
Sóng epsilon QRS giản rộng 
Dạng blốc nhánh phải, trục tim 
quay trái 
Dẫn truyền nhĩ thất BT 50% bất thường 
Rối loạn nhịp nhĩ Muộn thứ phát Sớm tiên phát 10-25% 
Thay đổi điện tim Cố định đa số Thay đổi 
Rối loạn nhịp thất Nhịp nhanh thất/ Rung thất đơn 
dạng 
Nhịp nhanh thất/ Rung thất đa 
dạng 
Diễn biến tự nhiên Đột tử - Suy tim Đột tử 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Nghiên cứu FINGER trong Hội chứng Brugada 
• Patients from France, Italy, the Netherlands and Germany 
 • 1029 patients with type I ECG, spontaneous / after sodium 
blocker challenge 
 • Symptoms: 6% SCA, 30% syncope, 64% asymptomatic 
 • Median Follow-up 31.9 months (14 - 54.4 months) 
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Các chỉ số dự báo đột tử theo FINGER 
SCA 
Ngất 
Typ I ECG tự phát 
 Khởi phát được RT 
SCN5A dương tính 
Giới 
 Tiền sử gia đình đột tử 
Tuổi 
HR Confidence Interval P-Value 
11 4.8-24.3 p< 0.001 
3.4 1.6-7.4 p< 0.001 
1.8 1.03-3.33 p= 0.04 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Dự báo đột tử ở bệnh nhân không có triệu chứng 
HR Confidence Interval P-Value 
 Typ I ECG tự phát 
Khởi phát được RT 
SCN5A dương tính 
Giới 
 Tiền sử gia đình ĐTTim 
Tuổi lúc chẩn đoán 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Không có giá trị dự báo 
Probst et al. Circulation 2010; ;121:635-643 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
KẾT LUẬN: Chỉ số khởi phát VT/VF không thể 
 dùng để xác định BN có nguy cơ cao, nhưng: 
 - sự hiện diện ECG kiểu Brugada typ I tự phát. 
 - thời kỳ trơ hữu hiệu của thất < 200 ms. 
 - sự phân đoạn QRS (f-QRS) là chỉ số dự báo giá 
trị. 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Prognostic regarding to the symptoms 
N. de Patients 
 Asympto 123 108 
 Syncope 65 51 
 MS 24 22 
Asymptomaticue 
 Syncope 
Sudden death 
MonthsFollow-up 
 73 43 19 6 
 41 27 19 9 
 18 18 16 13 
p=0.05 
p=0.006 
Eckart, Circ 2005 Brugada J, Circ 2003 GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Prognostic regarding to the ECG 
 pattern 
Type Ipeafter Na challenge 
Spontaneous type I 
p=0.046 
Follow-up Months 
N. of Patients 
 Class I 87 80 58 43 24 13 
Spont 125 104 78 49 34 19 
Eckart, Circ 2005 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Prognostic regarding to the EPS: 
 prelude study 
Priori S, JACC 2012 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Event free survival in asymptomatic patients 
Sierra j, Circ Arrht elec, 2015 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Electrophysiological study controversy 
• “there is no consensus on the role of 
the EPS in predicting outcome” 
 Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Các yếu tố làm biến mất các bất thường : 
• Kích thích giao cảm. 
• Dobutamine, isoprenaline. 
• Gắng sức. 
• Quinidine và dẫn xuất vì chúng ức chế INa 
nhưng cũng có thể cả Ito. 
CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN HÌNH ẢNH 
ĐIỆN TIM 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Những yếu tố làm xuất hiện sự bất thường : 
• Kích thích đối giao cảm. 
• Giấc ngủ. 
• Chẹn bêta. 
• Chẹn kênh Na với tác dụng yếu lên Ito và đặc 
biệt là các thuốc chống loạn nhịp Ic. 
CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN HÌNH 
ẢNH ĐIỆN TIM 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
• Hiện nay, Flecainide tĩnh mạch được xem là 
test có độ đặc hiệu cao để bộc lộ kiểu hình 
ĐTĐ của HC Brugada. Tuy nhiên, theo Priori - 
SG kích thích bằng TCLN không thể bộc lộ hết 
những người mang gen thầm lặng (thể ẩn), giá 
trị dự đoán dương tính là 35% . 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Có 3 chỉ định thực hiện : 
• Phát hiện HCB ở gia đình có triệu chứng. 
• Chẩn đoán nguyên nhân ở những bệnh nhân có 
cơn rung thất không rõ nguyên do. 
• Chẩn đoán các trường hợp ngất không giải thích, 
nhất là trong tiền sử gia đình có đột tử. 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
• Flecaine viên 100 mg uống với liều 2 mg/kg. 
• Đo điện tim trước khi xử dụng và sau đó 
vào thời điểm 4 giờ ( tác dụng cao điểm của 
Flecaine). 
• Theo dõi các tác dụng phụ. 
• So sánh các thông số và hình ảnh biến đ ổi 
điện tim trước sau. 
ĐÁNH GIÁ TÁC DỤNG FLECAINE UỐNG LIỀU THẤP TRONG CHẨN ĐOÁN SÀNG LỌC 
 HỘI CHỨNG BRUGADA. 
 Huỳnh Văn Minh . Nguyễn Cửu Lợi. Trần Lâm. Hoàng Văn Quí và cs. 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Bn. Nguyễn thanh Qu., 24 tuổi, tài xế nhưng đã nghĩ 3 năm. Đến 
khám vì mệt ngực và ngột thở. Uống 1 viên Flecaine 100mg. Đo 
ECG sau 4 giờ. 
Điện tim kiểu Brugada týp 2 Điện tim kiểu Brugada týp 1 điển hình 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Hội chứng Brugada 
 ĐIỀU TRỊ? 
Heart Failure Research Centre 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Therapeutic recommandations 
 ESC guidelines 2015 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Quinidine trong điều trị Hội chứng Brugada không triệu chứng 
Quinidine often causes side 
 effects (e.g. diarrhea) 
 1 of 3 discontinues drug 
? Low dose quinidine 
 Proarrhythmia (aquired LQTS) 
 - close monitoring required!! 
Viscin et al., Heart Rhythm 2009 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Therapy in BS 
Ø Value of quinidine treatment in asymptomatic 
patients has still to be demonstrated (IIb) 
Ø A double blind randomized prospective study is 
currently in course in France (QUIDAM study) 
Hermida, JACC 2004 
Marquez, heart rhythm 2012 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
PHÁC ĐỒ PHÂN TẦNG & CHỈ ĐỊNH CẤY ICD, Brugada 2012 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Therapeutic options and 
 recommendations 
 • The only proven therapeutic strategy to prevent 
sudden cardiac death is ICD 
 - Disadvantages: 
 • Multiple device replacements and/or revisions during 
the life-time of young individuals 
 • Inappropriate shocks (20-36%) 
 • An ICD is recommended for patients with 
 sustained VT or aborted cardiac arrest (class I) or 
syncope (class IIa) 
 Priori SG et al. Heart Rhythm 2013;10:1932-63 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
CLINICAL RECOMMENDATION FOR BRUGADA SYNDROME PATIENTS 
Prof. J. Brugada 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
KẾT LUẬN 
- Đã có một thay đổi về quan điểm về cơ 
chế bệnh sinh, phương pháp chẩn đoán và 
điều trị của HC Brugada. 
- Cần dựa vào lâm sàng, thăm dò ĐSL để có 
quyết định chọn lựa điều trị thích hợp như lối 
sống, thuốc ( quinidine), ICD hoặc cắt đốt. 
- Việt nam cần có nghiên cứu toàn diện và 
khuyến cáo về HC Brugada trong thời gian đến./. 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế 
Chân thành cám ơn quí Đại biểu 
Hẹn gặp lại Hội nghị TM miềnTrung -Tây nguyên 
lần thứ IX 15-16/7/2017, Tuy hòa, Phú Yên 
GS.TS. Huỳnh văn Minh, ĐHYD Huế