Bài giảng Nội Y6 - Bài: Điều trị bệnh cơ tim - Phan Thái Hảo

ại với viêm màng ngoài tim co thắt. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ & VMNT CO THẮT 
Đặc điểm 
Bệnh cơ tim hạn chế 
Viêm màng ngoài tim co thắt 
Bệnh sử 
Bệnh hệ thống có tổn thương cơ tim, đa u tủy, amyloidosis, ghép tim 
Viêm màng ngoài tim cấp, phẫu thuật tim, xạ trị, chấn thương ngực, bệnh hệ thống có tổn thương màng ngoài tim 
X quang ngực 
Không có vôi hóa, nhĩ trái dãn lớn 
Hữu ích khi có vôi hóa, dãn nhĩ vừa 
ECG 
Block nhánh, block nhĩ thất 
Bất thường tái cực 
CT/MRI 
Màng ngoài tim bình thường 
Hữu ích nếu màng ngoài tim dày (>4mm) 
Huyết động 
Hữu ích nếu áp lực tâm trương không bằng nhau; tác động của hô hấp tương đồng trên các áp lực tâm trương 
Áp lực tâm trương bằng nhau (hai buồng thất) 
Trũng và bình nguyên 
Sinh thiết 
Sợi hóa, phì đại, thâm nhiễm 
Bình thường 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị triệu chứng 
B iểu hiện của suy tim phải nhiều: điều trị chủ y ếu bằng lợi tiểu dù rất thận trọng. 
Cần phối hợp lợi tiểu với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại vi và báng bụng . 
 Cần tránh giảm khối lượng tuần hoàn nhanh và mạnh. 
Điều trị 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị triệu chứng 
B ệnh tiến triển theo kiểu giảm chức năng tâm thu: điều trị như những trường hợp suy tim khác. chú ý digoxin vì dễ ngộ độc / bệnh amyloidosis. T hận trọng thuốc dãn mạch kết hợp với lợi tiểu . 
Cần xem xét cho dùng kháng đông 
M áy tạo nhịp . 
 ICD . 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Amyloidosis 
Có nhiều thể bệnh A myloidosis : thể tiên phát AL, thể gia đình hay thể liên quan đột biến protein Transthyretin, thể ở người cao tuổi, thể thứ phát, thể ở tâm nhĩ, thể liên quan thận nhân tạo. 
Điều trị không được dùng Digoxin và ức chế calci vì các chất này gắn vào sợi A myloidosis gây ngộ độc. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Amyloidosis : 
Amiodarone và ibutilide hiệu quả ở bệnh nhân rung nhĩ. 
N hịp chậm có triệu chứng hay block AV cao độ →đặt máy tạo nhịp. 
Điều trị ức chế miễn dịch với melphalan, dexamethasone, lenalidomide, and bortezomib ở thể tiên phát AL. 
Ghép tế bào gốc và ghép tim được chỉ định ở một số bệnh nhân . 
 Ghép tim và gan ở thể gia đình 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị 
Điều trị theo nguyên nhân 
Sarcoidosis: 
là một rối loạn hệ thống nguyên nhân chưa được biết rõ 
T hường gặp ở phụ nữ và người Mỹ gốc Phi tuổi trung niên. 
Bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của các u hạt không bã đậu hóa lắng đọng ở các cơ quan (phổi, da, hạch bạch huyết, gan, lách), khoảng 25% bệnh nhân có liên quan đến tim. 
Corticosteroid có hiệu quả trong điều trị sarcoidosis tim. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Sarcoidosis: 
Ức chế Calci có giảm rối loạn chức năng tâm trương ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại do sarcoidosis. 
Đặt máy tạo nhịp trong trường hợp block nhĩ thất cao độ. 
Ghép tim có thể chỉ định khi bệnh cơ tim giai đoạn cuối hoặc loạn nhịp thất kháng trị. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh quá tải sắt (Hemochromatosis) 
Bệnh thường là hậu quả của việc truyền máu nhiều lần hay do bệnh hemoglobin, thường nhất là bêta thalassemie . 
T hể gia đình ( NST lặn ) nên được nghĩ đến khi có bệnh cơ tim kèm ĐTĐ , xơ gan và tăng sắc tố da. 
C hẩn đoán dựa vào sinh thiết nội mạc cơ tim . 
 Điều trị bao gồm: Trích huyết ; Dexferoxamine . 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh Gaucher 
là bệnh ứ đọng tiêu thể Lysomal thường gặp nhất. 
Bệnh gây ra do thiếu hụt di truyền men glucocerebroside, từ đó gây tích tụ cerebroside trong hệ thống võng nội mô, não và tim. 
 Điều trị bằng thay thế alglucerase (từ nhau thai) và miglucerase (dạng tái tổ hợp) nhưng chi phí cao và không có sẵn ở nhiều nước. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh Fabry 
là bệnh di truyền liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X, do thiếu men alpha galactosidase dẫn đến tích tụ Glycolipid trong tim, da và thận. 
Gây bệnh cơ tim hạn chế, phì đại, dãn nở, hở van 2 lá, bệnh tim thiếu máu cục bộ, thoái hóa động mạch chủ. 
Điều trị là thay thế men alpha galactosidase. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh Pompe 
là bệnh di truyền theo nhiễm sắc thể lặn, do thiếu acid maltase gây tích tụ Glycogen ở tim và cơ. 
Hai thể bệnh mới LAMP-2 và bệnh Danon là thể bệnh cùng nhóm với bệnh Pompe và Fabry nhưng chỉ biểu hiện ở tim 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh do sợi hóa nội mạc và cơ tim 
bao gồm thể tắc nghẽn (sợi hóa nội mạc cơ tim, hội chứng tăng bạch cầu ái toan) và không tắc nghẽn (hội chứng carcinoid, ung thư di căn và do xạ trị, thuốc). 
Điều trị bao gồm nội khoa và ngoại khoa. 
Điều trị suy tim bằng lợi tiểu và hạn chế muối nước. Có thể dùng Digoxin khi bệnh nhân có rung nhĩ. 
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.) 
Điều trị theo nguyên nhân 
Bệnh do sợi hóa nội mạc và cơ tim 
Ở thể bệnh tăng bạch cầu ái toan, dạng viêm nội tâm mạc Loeffler có thể dùng corticosteroid vào giai đoạn sớm. 
Điều trị ngoại khoa bao gồm gỡ bỏ lớp nội mạc sợi hóa và hoặc sửa van nhĩ thất 
TÓM TẮT BÀI 
Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh không đồng nhất có tổn thương tiên phát tại cơ tim . 
 Bệnh do nhiều nguyên nhân như di truyền, nhiễm, độc ch ấ t , rối loạn chuyển hoá, nột tiết. 
Bệnh có 3 nhóm chính là bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế. 
C ố gắng tìm cho được những nguyên nhân có thể điều trị được. 
Việc điều trị bệnh hiện nay vẫn chủ yếu là điều trị triệu chứng suy tim . Phòng ngừa đột tử bằng ICD, ghép tim là cơ hội cuối cùng 
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 
1 . Thuốc nào dưới đây không kéo dài đời sống trên bệnh nhân bệnh cơ tim dãn nở: 
A.	Captopril 
B.	Digoxin 
C.	Carvedilol 
D.	Verospiron 
2. Thuốc không nên sử dụng trên bệnh nhân bị suy tim do bệnh cơ tim phì đại: 
A.	Metoprolol 
B.	Verapamil 
C.	Disopyramide 
D.	Celecoxib 
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 
3 . Thuốc nào dưới đây nên dùng cho bệnh nhân bị bệnh cơ tim dãn nở: 
A.	Atenolol 
B.	Carvedilol 
C.	Diltiazem 
D.	Verapamil 
4. Để phòng ngừa đột tử trên bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại: 
A.	Amiodarone 
B.	Bisoprolol 
C.	Máy phá rung 
D.	Verapamil 
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 
5. Thuốc không sử dụng trên bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis: 
A.	Verospiron 
B.	Furosemide 
C.	Lisinopril 
D.	Digoxin 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
Tài liệu trong nước 
Phạm Nguyễn Vinh (2006). “Bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế”. Bệnh học tim mạch. Nhà xuất bản Y học TP Hồ Chí Minh, tập II, tr. 302-341. 
Lê Tự Phương Thúy (2015). “Bài giảng điều trị bệnh cơ tim”. Giáo trình bệnh học nội khoa trường đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch. 
Tài liệu ngoài nước 
 Anthony S. Fauci (2015). Cardiomyopathy and Myocarditis. Harrison's principles of internal medicine. McGraw-Hill Medical, New York, 18th ed, pp. 1553-1570. 
Douglas L. Mann, Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow, Eugene Braunwald (2015). The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. Braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Saunders/Elsevier, Philadelphia, 10th ed, pp. 1561-1580. 
Gersh et al (2011). ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline. Circulation, 124, pp. e783-e831. 
Gilbert Habib et al. (2015). "2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis". European Heart Journal. Eur Heart J doi:10.1093/eurheartj/ehv319 30 (19), pp. 2369-2413. 
Joseph G. Murphy, Margaret A. Lloyd (2013). Dilated, Restrictive and Hypertropic Cardiomyopathy. Mayo Clinic cardiology : concise textbook, Oxford University Press, 4th ed, pp. 888-907. 
Leonard S. Lilly ( 201 6 ). Hypertrophic cardiomyopathy. Pathophysiology of heart disease, Lippincott Williams & Wilkins, pp. 2 49 -2 6 7 . 
Maron et al (2006). Classification of the Cardiomyopathies. Circulation, 113, pp. 1807-1816. 
Perry Elliott et al. (2008), "Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases". European Heart Journal, 29 (2), pp.1-54. 
Perry . M. Elliott (2014). "2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy". European Heart Journal. Eur Heart J doi: 10.1093/eurheartj/ehu284, pp. 1-55. 
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.