Tâm thất độc nhất chức năng: Từ giải phẫu bệnh đến siêu âm tim - Phạm Nguyễn Vinh

TÂM THẤT ĐỘC NHẤT CHỨC 
NĂNG: Từ giải phẫu bệnh đến siêu âm tim 
(Double inlet ventricle = single ventricle = univentricular AV connection) 
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh 
Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch 
Bệnh viện Tim Tâm Đức 
Viện Tim Tp. HCM 
1 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Lịch sử 
Holmes (1824): mô tả đầu tiên 
Peacock (1854): “both auricles opening into the LV” 
Taussing (1939): “single ventricle with diminutive 
outlet chamber” 
Muller & Damman (1952): phẫu thuật giảm nhẹ 
(surgical palliation) 
Yacoub & Radley Smith (1976): phẫu thuật kiểu 
Fontan 
2 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Single Ventricle Anomaly 
Nhóm bệnh lý khác nhau, có điểm chung: một thất hoạt động 
hiệu quả 
Bao gồm: 
 Tricuspid atresia (không lỗ van 3 lá) 
 Hypoplastic left heart syndrome (hội chứng thiểu sản TTr) 
 Double inlet LV (Thất trái 2 đường vào) 
 Some variations of double outlet RV 
 Many of the heterotaxy defects: pulmonary atresia 
3 Heterotaxy: sắp xếp khác biệt (hetero: different; terxy; arrangement) 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
4 
Sinh lý bệnh tâm thất độc nhất 
TL: Helen B Taussig Children’s Heart Center John Hopkins University.www.pted.org 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Không lỗ van 3 lá 
(Tricuspid atresia) 
5 TL: Helen B Taussig Children’s Heart Center John Hopkins University.www.pted.org 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Thất trái hai đường vào 
(Double inlet left ventricle) 
6 TL: Helen B Taussig Children’s Heart Center John Hopkins University.www.pted.org 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
7 
H/c Thiểu sản thất trái 
(Hypoplastic left heart syndroms) 
TL: Helen B Taussig Children’s Heart Center John Hopkins University.www.pted.org 
Phẫu thuật Norwood: 
GĐ 1: 
- cắt bỏ vách 
- Cắt thân nhĩ ĐMP (đoạn 
xa) 
- Nôi ĐMP-ĐMC 
- Sửa chữa hẹp eo ĐMC 
GĐ 2: 
- Tách tuần hoàn phổi và 
hệ thống khi sức cản 
MP giảm 
- Tạo Glenn Shut 
- GĐ 3: Fontan biến cải 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Thất phải 2 
đường vào 
(Double inlet RV) 
TL: Kouchoukos NT et al. Cardiac Surgery, 
4th ed, 2013; Elsevier, p. 2008-2030 8 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Thất trái 2 đường vào 
(Double inlet LV) 
TL: Kouchoukos NT et al. Cardiac Surgery, 4th ed, 2013; Elsevier, p. 2008-2030 9 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
10 
Giải phẫu học: các kiểu đường vào 
(Inlet) 
Double Inlet 
TL: Emmanauilids GC et al. Heart Disease in Forfants, children and Adolesceuts. Williams & Wilkinl-1995; 5th ed, p 1278-1304 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
11 
Giải phẫu học: các kiểu tương hợp có 
hay không cưỡi ngựa (overriding) 
TL: Emmanauilids GC et al. Heart Disease in Forfants, children and Adolesceuts. Williams & Wilkinl-1995; 5th ed, p 1278-1304 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Tổn thương phối hợp 
1/3 trường hợp 
Bất thường van nhĩ thất: leaflet dysplasia, leaflet cleft and 
tags, anular hypoplasia, straddling 
  Hở van 
 Hẹp van 
Van ĐMP: hẹp do anular hypolasia, leaflet thickening, 
không lỗ van 
Hẹp dưới van ĐMP 
Thông liên thất lỗ nhỏ hay nhiều lỗ TLT 
Bất thường cung ĐMC: Coarctation, đứt đoạn cung ĐMC, 
thiểu sản 
12 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
13 
Lâm sàng 
° Tần suất bệnh: nam > nữ (3,4 lần) 
° Triệu chứng cơ năng: 
– Triệu chứng suy tim : khó thở, toát mồ hôi, 
không chịu bú 
– Ngồi xổm: ít gặp 
– Cơn tím thiếu oxy : ít gặp 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
14 
Triệu chứng thực thể 
° Ở tâm thất độc nhất có tăng tuần hoàn phổi: 
° Ẩm thổi đầu và giữa tâm thu ở bờ trái xương ức (do máu qua 
foramen bulbo- ventriculaire). Âm thổi nhỏ dần khi lỗ này hẹp hơn 
° T1 bình thường 
° T2 tách đôi và mạnh; T2 đơn độc khi áp lực động mạch phổi tăng 
cao 
° Âm thổi tâm trương nghe được ở mõm tim khi lượng máu lên phổi 
nhiều. Có thể nghe âm thổi Graham Steel ở bờ trái xương ức khi áp 
lực động mạch phổi tăng cao. 
° Ở tâm thất độc nhất có kèm hẹp động mạch phổi 
° Âm thổi tâm thu ở liên sườn 2 trái do hẹp động mạch phổi. Không có 
tiếng phụt van phổi (pulmonic ejection sound) vì thường là hẹp dưới 
van động mạch phổi 
° T1 bình thường 
° T2 nhỏ và đơn độc 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Chẩn đoán bệnh 
Lâm sàng 
ECG ít giúp ít 
X-quang ngực 
Siêu âm tim +++ 
Thông tim chụp mạch +++ 
MRI, chụp cắt lớp điện toán: vai trò chẩn đoán rất 
ít ở sơ sinh 
15 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
16 
Mục tiêu siêu âm tim 
° Xác định situs của nhĩ 
° Khảo sát dạng của thất trội (thất phải, thất trái hay không thuộc 
thể nào) và vị trí của thất teo nhỏ. 
° Xác định tương quan nhĩ thất và thất đại động mạch 
° Đo kích thước của thông liên thất và đo độ hẹp của buồng tống 
của thất 
° Khảo sát van nhĩ thất và van sigmoide : không lỗ van hay hẹp 
van 
° Khảo sát sự đổ về của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi 
° Đo kích thước và khảo sát sự phân chia của động mạch phổi 
trung tâm 
° Tổn thương phối hợp 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
17 
Dạng của thất 
Tìm buồng thất trội thuộc TT hay TP 
° Vị trí buồng thất phụ: mặt cắt dưới sườn 
 Ở phía trước: buồng thất phụ dạng thất phải 
 Ở phía sau: buồng thất phụ dạng thất trái 
° Vị trí cơ trụ: thất phải có cơ trụ gắn vào VLT, 
cơ bè thô 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
18 
Siêu âm tim 
Mặt cắt 4 buồng từ mỏm: tâm thất độc nhất và thông liên nhĩ tiên phát 
lớn gần như tâm nhĩ độc nhất 
TL: Pham Nguyen Vinh và c/s. Atlas siêu âm tim và Doppler màu. NXB Y hoc, 2rd ed, 2007 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
19 
Siêu âm tim 
Mặt cắt dưới sườn: Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP- hẹp ĐMP 
nặng với độ chênh áp > 75 mmHg 
TL: Pham Nguyen Vinh và c/s. Atlas siêu âm tim và Doppler màu. NXB Y hoc, 2rd ed, 2007 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Bệnh nhân N.P.H, nam, 2011, chẩn đoán kênh nhĩ 
thất toàn phần, thông liên nhĩ 2 lỗ lớn, tâm thất độc 
nhất, không lỗ van ĐMP. 
20 TL: Nhóm Tim Bẩm Sinh. BV Tim Tâm Đức. Tư liệu bẩm sinh 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
BN nữ, 3 tuổi, không lỗ van 3 lá, thông liên thất, thông 
liên nhĩ, hẹp phổi nặng, bất thường vị trí đại động 
mạch. 
21 TL: Nhóm Tim Bẩm Sinh. BV Tim Tâm Đức. Tư liệu bẩm sinh 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Echocardiographic evaluation before bidirectional 
Glenn operation in Functional Single- Ventricle 
Heart Disease 
130 patients, echo & catheterezation before BDC 
Measure: 
 PAs 
 Aortic arch 
 Stenosis recorded 
Result: 
 Left PA: 64%, 4/21 (19%) stenoses by cathe 
 Right PA: 62%, 3/17 (182) stenoses by cathe 
 Distal aortic arch: visualized in 104 (80%) 
Conclusion: echocardio cannot be relied on as the sole 
invertigation before BDG 
Ref: Stern KWD et al. Circulation: cardiovascular Imaging 2011; 4: 498-505 
22 
Tâm thất độc nhất chức năng: từ giải phẫu bệnh đến SAT 
Kết luận 
Siêu âm tim: 
 Hiểu rõ giải phẫu học TT độc nhất 
 Khảo sát huyết động 
 Góp phần chỉ định phẫu thuật 
 Theo dõi lâu dài sau phẫu thuật 
Siêu âm tim + thông tim: 
 Chỉ định loại phẫu thuật 
23