Rối loạn nhịp tim ở bệnh tim thoái hóa dạng bột: Nhân các trường hợp lâm sàng - Trần Thị Xuân Anh

RỐI LOẠN NHỊP TIM Ở BỆNH TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT: 
NHÂN CÁC TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
BS TRẦN THI ̣ XUÂN ANH
BỆNH VIỆN ĐẠ I HỌC Y DƯỢC TP. HÔ ̀ CHÍ MINH 
CA LÂM SÀNG 01
• Một BN nam 58 tuổi nhập viện vì tình trạng tiêu chảy kéo dài kèm theo ngất tái diễn. 
• Tiền căn gia đình: không gì lạ
• Tiền căn bản thân: 
-Tiêu chảy kéo dài
- Ngất liên quan tư thế # 2 năm
 khám và điều trị nhiều nơi nhưng không giảm. 
Tình trạng lúc nhập viện:
• Mạch: 70 lần/phút
• HA/ ngồi:120/80mmHg
• HA đứng: 80/50 mmHg 
• Các cơ quan khác không ghi nhận bất thường. 
• Không dấu mất nước.
• Trong thời gian nằm viện ghi nhận xuất hiện nhiều cơn hạ huyết áp tư thế / bilan
nước cân bằng.
Cận lâm sàng
Dày đồng tâm hai thất + dày vách liên nhĩ
sparkling, chấm echogenic
chức năng tâm thu thất trái bảo tồn EF 83%
Phì đại cơ tim không tắc nghẽn
Cận lâm sàng
Cận lâm sàng
• Huyết học
• Hgb: 111g/L; WBC: 5,74 G/L; PLT: 227 G/L
• Sinh hóa, miễn dịch
• Creatinin: 1,05 mg%, Ure: 23,37 mg% 
• AST: 32 U/L; AST: 28 U/L
• Kali: 4,19 mmol/L; Natri : 136 mmol/L
• CRP : 1,3 mg/L ; PCT : 0,035 ng/mL
• TPTNT 10 thông số: protein 1g/L
• Đạm niệu 24 giờ: 3,23 g
• TSH, fT4, cortisol, ACTH: trong giới hạn bình thường
• Aldosterol/máu: 9,57 ng/dL
• Renin (Angiotensin II): 3,2 ng/gL
• Nội soi dạ dày, đại tràng: bình thường.
• EEG, CTScan sọ não: bình thường.
• Chụp hệ động mạch vành: bình thường.
Chuỗi xung LGE- xơ
hóa vùng midwall va ̀ 
subendocardium
Phi dai thanh that 
trai # 14mm
Cận lâm sàng
Điện di Albumin máu
Albumin: 49,1%
Alpha 1: 5,2%
Alpha 2: 15,8%
Beta 1: 4,8%
Beta 2: 4,7%
Gamma: 20,3%
Điện di Protein niệu:
Albumin: 0,357 g/L
Glo-Alpha 1: 0,014 g/L
Glo-Alpha 2: 0,067 g/L
Glo-Beta: 0,062 g/L
Glo- Gamma: 0,200 g/L
A/G: 1,04
Định lượng Kappa tự do: 15,5 mg/L
Định lượng Lambda tự do: 103,9 mg/L
Điện di miễn dịch cố định:
Kappla, Lambda light chains: IgG
detected
Protid: 42 g/L
IgG: 907,4 mg/dL; IgA: 107,7 mg/dL; 
IgM: 95,51 mg/dL
Kappa: not detected
Lambda: detected
Điện di Protein niệu:
Albumin: 0,357 g/L
Glo-Alpha 1: 0,014 g/L
Glo-Alpha 2: 0,067 g/L
Glo-Beta: 0,062 g/L
Glo- Gamma: 0,200 g/L
A/G: 1,04
Cận lâm sàng
Cận lâm sàng
Chẩn đoán
• Cơn nhanh thất ngắn không rối loạn huyết động– suy tim NYHA II do bệnh
amyloidosis hê ̣ thống biến chứng tim- Hạ huyết áp tư thế.
CA LÂM SÀNG 02
• Một bênh nhân nữ, 57 tuổi, 
• Chuyển đến BV ĐHYD với chẩn đoán sốc do tim - suy thượng thận
• Tiền căn: 
- Tiêu chảy kéo dài 2 năm điều trị nhiều nơi không khỏi.
- Chóng mặt liên quan tư thế.
Bệnh sử
• Cách nhập viện 01 tuần BN nhập viện BV tỉnh trong tình trạng chóng mặt tư thế HA khi nằm
40mmHg.
• Không ghi nhận tình trạng tiêu chảy tăng thêm, không sốt. 
• Tại bệnh viện tuyến trước ghi nhận : 
- Bn tỉnh, M: 100 lần/phút; HA: 100/60 (Nor)
- ECG: nhịp xoang, LBBB
- NT Pro BNP: 5994 pg/mL
- Siêu âm tim: MR 2/4, EF 37%, LVd 37 mm
- Chụp động mạch vành: bình thường
Khám tại thời điểm nhập viện
• Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt
• Tổng trạng suy kiệt
• M: 80 lần/phút
• HA: 110/70 (khi nằm), 60/40 (khi ngồi)
• Dấu mất nước (-). Da niêm nhợt, không phù
• Tim đều rõ, không âm thổi
• Phổi không ran
• Bụng mềm. Gan lách không sờ chạm
X-quang ngực
ECG
• Siêu âm tim:
- Dày đồng tâm thất trái, đối xứng, 
- Giảm động nặng các thành tim , EF 27%
- Hở van hai lá trung bình, các lá van dày lan tỏa
- Cơ tim phi đại không tắc nghẽn
Cận lâm sàng
Chức năng tâm thu thất trái giảm EF 35%
Dày các thành thất i, nhất là vách liên thất, vách liên nhi ̃.
Hình ảnh tăng tín hiệu muộn sau tiêm Gadolinium: tăng tín hiệu
muộn rải rác vùng giữa hoặc gần toàn bộ cơ tim các thành thất, nhiều
nhất ở thành bên vùng đáy và vùng giữa R/O amyloidisis , viêm cơ
tim..
Cận lâm sàng
Cận lâm sàng
• Huyết học:
- WBC: 8.52 G/L; Hgb: 137 g/L; PLT: 230 G/L
• Sinh hóa:
- Creatinin: 0.58 mg%; Ure: 34.15 mg%
- Na: 137 mmol/L; K: 3,61 mmol/L
- Tn Ihs: 466.1-285.7 ng/L, CKMB: 16 U/L
- TSH: 2.15, fT4: 18.24, fT3: 2.66
- NT Pro BNP: 6170 ng/L
- TPTNT: pro (-), HC (-), HC (-)
• Miễn dịch:
- ANA (-)
- Anti Ds DNA (-)
- Điện di Protein: trong giới hạn bình thường
- Điện di miễn dịch cố định: Kappa, Lambda (-), IgG, IgA, IgM
bình thường
- Điện di Pro niệu: bình thường
ECG ngày
01/09/2017
Congo 
Lambda x 400 
Congo 
Kappa x 400 
Sinh thiết mỡ bụng
Lắng đọng Amymoid trong lớp bì da bụng và mô mỡ
Kết quả nhuộm đặc biệt có khả năng loại trừ một AA Amyloid
Miễn dịch huỳnh quang không thấy khác biệt rõ nét giữa Kappa và Lambda
Chẩn đoán
Block nhĩ thất cao độ- suy tim NYHA III do bệnh amyloidosis hệ thống biến chứng tim.
Giới thiệu vê ̀ bệnh Amyloidosis
• Amyloidosis là một rối loạn lâm sàng gây nên bởi sự thay thế những vùng ngoại bào
và nội bào của mô bình thường bằng những những thể amyloid fibrils không hòa tan.
• Ghi nhận bởi Von Rokitansky in 1842, một nhà giải phẫu bệnh người Áo.
• 3–13/ triệu người/ năm (AL amyloidosis).
• Bốn thể thông thường của amyloidosis hệ thống là: light chain (AL), inflammation 
(AA), dialysis (Aβ2M), and hereditary and old age (ATTR)
• Bệnh thường gặp ở lứa tuổi 50-70s nhưng có thể xảy ra ở mọi độ tuổi.
Giới thiệu vê ̀ bệnh Amyloidosis
• Cơ quan ảnh hưởng thường nhất là thận biểu hiện bằng hội chứng thận hư kế đến là 
ảnh hưởng l
• Thê ̉ thường gặp trong biến chứng tim là immunoglobulin-derived light chains và 
transthyretin.
• Thời gian sống trung bình kể từ khi khởi phát triệu chứng suy tim (AL) là 6 tháng
nếu không điều trị. Việc điều trị có thê ̉ kéo dài thời gian sống còn ( 4 năm) 
• Phương tiện khảo sát Amyloidosis biến chứng tim :Cộng hưởng từ tim + Bằng chứng
mô học có thâm nhiễm Amyloid ( tim(60-70%) mỡ bụng (70%), xương ( 50%) lưỡi
.)
• CA tiên lượng rất xấu nhưng có sự khác nhau giữa các thể, tình trạng sẵn có và đáp
ứng với trị liệu.
Tần suất bất thường điện tim ở bệnh nhân CA
• Block AV độ I (21%)
• Rung nhĩ – cuồng nhĩ (20%)
• Bất thường dẫn truyền nội thất không đặc hiệu (16%)
• Nhịp nhanh thất (5%)
• Block AV độ II, độ III (3%)
Updates in Cardiac Amyloidosis: A ReviewSanjay M. Banypersad, James C. Moon, Carol Whelan, Philip N. Hawkins, Ashutosh D. 
Wechaleka
Điều trị
1. Điều trị hô ̃ trợ : 
a) Điều trị suy tim. 
b) Điều trị rối loạn nhịp.
c) Dụng cụ: máy phá rung + máy tạo nhịp .
2. Điều trị đặc hiệu: hóa trị liệu, ức chê ́ miễn dịch.
3. Ghép tim : giới hạn do tính chất hệ thống của bệnh lên các cơ quan khác.