Bệnh cầu thận - Huỳnh Thị Nguyễn Nghĩa

hận hư thứ phát phụ thuộc vào bệnh chính. Những bệnh nhân tiểu đạm ở mức hội chứng thận hư dai dẳng có thể tiến đến suy thận mạn tính trong vòng 5- 10 năm.
BIẾN CHỨNG
Biến chứng cấp
- Suy thận cấp:
. Do giảm thể tích máu lưu thông làm giảm lượng máu đến thận.
. Phù mô kẻ thận làm xẹp các ống thận.
. Tắc nghẽn ống thận do tiểu đạm nhiều.
- Tắc mạch: thuyên tắc tĩnh mạch thận, thuyên tắc phổi, nhồi máu cơ tim, thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch sâu. Do mất antithrombine III qua nước tiểu gây tình trạng tăng đông và dẫn tới huyết khối thuyên tắc.
- Nhiễm trùng: do mất các globulin miễn dịch IgA, IgG và dùng các thuốc ức chế miễn dịch. Thường gặp nhất là nhiễm trùng huyết, viêm mô tế bào(da vùng phù trở nên đỏ nóng đau), viêm phổi, viêm phúc mạc nguyên phát( sốt cao lạnh run, đau bụng lan tỏa có phản ứng thành bụng gặp ở bệnh nhân hội chứng thận hư có báng bụng).
Biến chứng mạn
-Tim mạch: tăng huyết áp; xơ vữa mạch hậu quả của tăng huyết áp và rối loạn lipid máu.
- Suy thận mạn: tùy thuộc nguyên nhân sang thương thận.
- Suy dinh dưỡng: đối với những bệnh nhân không đáp ứng điều trị, mất nhiều protein qua nước tiểu.
- Rối loạn chuyển hóa khác:
 . Mất protein có chức năng gắn kết cholecalciferol gây tình trạng thiếu vitamin D, giảm canxi máu, gây cường cận giáp thứ phát, loãng xương, viêm xương xơ hóa, còi xương, chậm phát triển thể chất thường gặp ở trẻ em.
 . Mất protein vận chuyển gây thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc.
4.10. Tiên lượng
Tiên lượng bệnh tùy thuộc vào sang thương giải phẩu bệnh, nguyên nhân gây hội chứng thận hư.
* Hội chứng thận hư là một trong những biểu hiện thường gặp của bệnh cầu thận. Chẩn đoán xác định không khó khăn. Chẩn đoán giải phẩu bệnh giúp tìm nguyên nhân thứ phát nếu có, từ đó giúp cho điều trị tốt và giúp tiên lượng bệnh.
Bất thường nước tiểu không triệu chứng
Tiểu ra máu
Hầu hết tiểu ra máu do nguyên nhân cầu thận không triệu chứng là do bệnh thận IgA( bệnh Berger), bệnh thận màng đáy mỏng( tiểu ra máu lành tính). Hiếm hơn là hội chứng Alport, đây là loại bệnh viêm thận bẩm sinh di truyền tính trội trên nhiễm sắc thể X, thường kết hợp với điếc và bất thường về mắt, sang thương tiến triển; Bệnh màng đáy mỏng: đôi khi có tính chất gia đình, đây là bệnh lành tính.
Tiểu ra máu không triệu chứng có thể là bệnh cảnh của hầu hết các bệnh cầu thận tăng sinh thứ phát hay nguyên phát. Tiểu ra máu cần phân biệt do chủ mô thận, bệnh ngoài thận.
5.1.1. Bệnh thận IgA
Thường gặp nhất, chiếm 10-40% các viêm vi cầu thận, thường gặp Nam Âu, Châu Á, hầu hết các trường hợp không rõ nguyên nhân. Các bất thường về chức năng thận hay huyết thanh không phân biệt được giữa IgA hay Henoch-Schonlein, hầu hết xem đây là bệnh cảnh của một bệnh duy nhất. Ít gặp hơn IgA có kết hợp bệnh toàn thân gồm bệnh lý gan mạn, bệnh Crohn, tắc nghẽn phế quản mãn tính, viêm mô kẻ phổi không rõ nguyên nhân, viêm da, nấm, viêm đa khớp..Trong phần lớn các bệnh này IgA lắng đọng trong cầu thận không gây viêm nên không gây hậu quả lâm sàng.
 Điển hình IgA biểu hiện bằng tiểu máu đại thể/ 24-48h sau viêm họng, nhiễm trùng đường tiêu hóa, chủng ngừa, vận động thể lực kéo dài. Những trường hợp khác được chẩn đoán nhờ phát hiện tiểu máu vi thể khi khám sức khỏe tổng quát, tăng huyết áp 20-30%, hội chứng thận hư 10% ít gặp.
Dưới kính hiển vi thường thấy trung mô thận giãn lớn do tăng sinh mô kẽ, tế bào, tăng sinh lan tỏa liềm tế bào.Viêm mô kẻ và những vùng xơ hóa cầu thận có thể gặp trong thể nặng.
Chẩn đoán dựa vào sự lắng đọng IgA trong trung mô thận phát hiện được bằng miễn dịch huỳnh quang, IgG có thể gặp trong 50% các trường hợp.
Dưới kính hiển vi điện tử phát hiện các lắng đọng trong trung mô, và trong trường hợp nặng các lắng đọng này có thể lan tỏa tới khoảng dưới nội mạc cạnh trung mô.
Sinh bệnh học IgA không được biết
Tiến triển 20-50% bệnh nhân bị tiến đến giai đoạn cuối trong 20 năm.
Tiên lượng: các yếu tố tiên lượng xấu gồm lớn tuổi, nam, tăng huyết áp, tiểu đạm ngưỡng hội chứng thận hư, suy thận.
Tổn thương mô học tiên đoán tiến triển ác tính của bệnh gồm tăng sinh lan tỏa nặng , sự lan rộng các phức hợp miễn dịch vào khoang dưới nội mạc cạnh trung mô, xơ cứng cầu thận, xơ mô kẽ và hyalin hóa cầu thận.
5.1.2. Bệnh màng đáy mỏng( tiểu ra máu lành tính)
Bệnh này có thể có tính chất di truyền và thường gặp như IgA gây tiểu máu không triệu chứng, di truyền trội do khiếm khuyết gen mã hóa chuỗi α của collagen IV .
Bệnh màng đáy ở trẻ em: tiểu ra máu kéo dài, tiểu ra máu không thường xuyên, hay những đợt kịch phát xảy ra trong lúc bị nhiễm trùng hô hấp trên.
Dưới kính hiển vi điện tử, miễn dịch huỳnh quang : thận bình thường, màng đáy mỏng thường dưới 275nm ở trẻ em, dưới 300nm ở người lớn, khi so sánh với màng đáy người bình thường.
Bệnh màng đáy mỏng thường lành tính, tuy nhiên một số nhỏ có thể bị tăng huyết áp, xơ cứng cầu thận từng vùng khi theo dõi lâu dài.
Tiểu đạm
Khoảng 5-10% dân số có tiểu đạm riêng rẽ được định nghĩa như là tiểu đạm mà không có bất thường về cặn lắng nước tiểu. Chụp X.Quang hệ niệu bình thường không có bệnh thận nào khác. Phần lớn bệnh nhân này tiểu đạm < 2g/ ngày ; hơn 80% tiên lượng tốt, một số nhỏ bệnh nhân 10-25% có tiểu đạm kéo dài, trong đó một số bị suy thận tiến triển trong vòng 10-25 năm.
5.2.1. Tiểu đạm riêng rẽ lành tính có thể có các thể chính:
Tiểu đạm tạm thời không rõ nguyên nhân: thường gặp ở người trẻ khỏe mạnh, khi thử bằng que thử và biến mất tự nhiên vào lần kế tiếp.
Tiểu đạm chức năng: tiểu đạm tạm thời xảy ra khi bị sốt lạnh, chấn động tình cảm, suy tim sung huyết hay ngưng thở lúc ngủ. Hiện tượng này được cho là qua trung gian các thay đổi về áp lực siêu lọc cầu thận hoặc thay đổi tính thấm màng đáy.
Tiểu đạm không thường xuyên: không có bất thường nào về thận hay toàn thân.
Tiểu đạm do tư thế: thường < 2g/ngày và chỉ gặp ở tư thế đứng, gặp 2-5% thanh niên, gặp tạm thời trong 80% các trường hợp, luôn luôn có 20% các trường hợp. Thường tự khỏi trong vòng 20 năm.
Trong tất cả các bệnh lý này cho thấy chủ mô thận bất thường hay có những thay đổi nhẹ không chuyên biệt của tế bào hình chân hay trung mô thận.
5.2.2. Tiểu đạm riêng rẽ kéo dài
Tiểu đạm cả tư thế nằm, đứng thường nói lên có tổn thương cấu trúc thận. Tất cả các bệnh cầu thận gây hội chứng thận hư đều gây tiểu đạm riêng rẽ kéo dài. Tổn thương thường gặp khi sinh thiết thận là viêm vi cầu thận tăng sản trung mô nhẹ có thể có kết hợp hay không với xơ hóa cấu thận khu trú từng phần( 30-70%), viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa hay khu trú 15% và viêm mô kẻ thận 5%.
Tiên lượng xấu hơn tiểu máu riêng rẽ lành tính nhưng vẫn tương đối tốt chỉ 20-40% bị suy thận sau 20 năm. Tiến triển đến bệnh thận mạn giai đoạn cuối cực kỳ hiếm. Bệnh này cần phân biệt với tiểu γ đơn dòng bằng điện di đạm niệu ở người lớn tuổi.
KẾT LUẬN
Bệnh cầu thận có thể biểu hiện bằng một hội chứng đặc hiệu của cầu thận có thể là thận hư hay viêm cầu thận ( cấp tính hay tiến triển nhanh). Bệnh cầu thận là một trong những chỉ định chính của sinh thiết thận để cung cấp những thông tin cần thiết và tiên lượng trị liệu. Do đó cần nắm vững các cơ chế và các biểu hiện của các hội chứng và bệnh cầu thận chính yếu.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Phạm văn Bùi, Bệnh cầu thận. Sinh lý bệnh các bệnh lý thận niệu, 2007, nhà xuất bản Y học
Hugh R. Brady,Yvonne M. O’Meara, Barry M. Brenner, The major Glomerulopathies. Braunwald, Faci,et al, Harison’s Principles of Internal Medicine, vol 2. 15th ed, international ed.
Serge Quérin, Pierre Russo, P.Robitaille et A. Marion, Glomérulopathies. Serge Quérin, Luc Valiquette et collaborateurs, Néphrologie et l’urology, 2e ed, Maloine 2006.
Michael R. Clarkson, Barry M. Brenner, Pocket Companion to Brenner & Rector’s The Kidney , Primary Glomerular Disease, 7 th ed, Elsevier Saunders, 2006
CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ
Trong viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu, bệnh cảnh xuất hiện sau nhiễm liên cầu
2-3 ngày
2-3 tuần
1 tháng
2-3 tháng.
Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng có triệu chứng điển hình là:
Tiểu máu, phù mặt, Tăng huyết áp, thiểu niệu
Tiểu máu đại thể từng đợt xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô hấp trên 1-3 ngày, kèm tăng huyết áp.
Tiểu máu vi thể kèm ban xuất huyết toàn thân.
Tiểu it, phù mặt, ban xuất huyết .
Viêm cầu thận tiến triển nhanh
Biểu hiện lâm sàng hội chứng tiến triển trong vài tuần, vài tháng, tiến đến giai đoạn cuối dưới 6 tháng nếu không được điều trị kịp thời.
Biểu hiện lâm sàng hội chứng tiến triển trong vài ngày, tiến đến giai đoạn cuối dưới 3 tháng nếu không được điều trị kịp thời.
Thể nguyên phát quan trọng nhất là hội chứng Alport
Thể thứ phát quan trọng nhất là hội chứng Alport.
Viêm cầu thận mạn
Sinh thiết thận được xem là cần thiết và nó là tiêu chuẩn để chẩn đoán.
Tiến triển từ viêm cầu thận cấp trong một số các trường hợp.
Có thể kiểm soát tốt bệnh thận giai đoạn cuối.
Nguyên nhân thường gặp do bệnh thận IgA.
Hội chứng thận hư được đặc trưng bởi
Phù + tiểu đạm> 3.5g/1.73m2 /24h, đạm máu < 60g/l, albumin< 30g/dl
Phù + tiểu đạm > 3.5g/1.73m2 /24h, đạm máu < 60g/dl, albumin< 30g/dl, tăng lipid máu.
Phù + tăng huyết áp+ thiểu niệu, đạm máu > 2.5g/dl
Phù + tăng huyết áp+ thiểu niệu, đạm máu >3.5g/dl.
Biến chứng hội chứng thận hư. Câu nào sau đây không đúng
Thường gặp là nhiễm trùng huyết, viêm mô tế bào
Tắc mạch, thuyên tắc mạch thận, thuyên tắc mạch phổi, nhồi máu cơ tim, thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch sâu.
Suy gan, suy hô hấp.
Tắc nghẽn ống thận gây suy thận cấp.
Câu nào sau đây không đúng.Tiểu đạm riêng rẽ lành tính có các thể chính sau
Tiểu đạm tạm thời không rõ nguyên nhân
Tiểu đạm chức năng
Tiểu đam không thường xuyên
Tiểu đạm do tư thế
Tiểu đạm riêng rẽ kéo dài
Điển hình của bệnh IgA lâm sàng biểu hiện bằng
Tiểu máu vi thể phát hiện khi khám sức khỏe định kỳ
Tiểu máu đại thể 24-48h sau viêm họng, hay nhiễm trùng đường tiêu hóa, chủng ngừa, vận động thể lực kéo dài, tăng huyết áp
Tiểu máu vi thể kèm tăng huyết áp
Thường kết hợp với bệnh lý toàn thân.
ĐÁP ÁN
1. B 2.A 3. A 4. B 5.B 6.C 7.E 8. B