Bài giảng Điều trị bệnh cơ tim - Phan Thái Hảo

 Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.)
Đặc điểm
Bệnh cơ tim hạn chế
Viêm màng ngoài tim co thắt
Bệnh sử
Bệnh hệ thống có tổn thương cơ tim, đa u tủy, amyloidosis, ghép tim
Viêm màng ngoài tim cấp, phẫu thuật tim, xạ trị, chấn thương ngực, bệnh hệ thống có tổn thương màng ngoài tim
X quang ngực
Không có vôi hóa, nhĩ trái dãn lớn
Hữu ích khi có vôi hóa, dãn nhĩ vừa 
ECG
Block nhánh, block nhĩ thất
Bất thường tái cực
CT/MRI
Màng ngoài tim bình thường
Hữu ích nếu màng ngoài tim dày (>4mm)
Huyết động
Hữu ích nếu áp lực tâm trương không bằng nhau; tác động của hô hấp tương đồng trên các áp lực tâm trương
Áp lực tâm trương bằng nhau (hai buồng thất)
Trũng và bình nguyên
Sinh thiết
Sợi hóa, phì đại, thâm nhiễm
Bình thường
4.3.4. Điều trị: 
4.3.4.1. Điều trị triệu chứng
Nếu bệnh nhân có biểu hiện của suy tim phải nhiều: điều trị chủ yếu bằng lợi tiểu dù rất thận trọng. Cần phối hợp lợi tiểu mất kali (vd: furosemide) với lợi tiểu đối kháng aldosterone (spironolactone, eplerenone) với liều từ thấp đến cao để kiểm soát suy tim, phù ngoại vi và cổ chướng. Cần tránh giảm khối lượng tuần hoàn nhanh và mạnh. 
Nếu bệnh tiến triển theo kiểu giảm chức năng tâm thu: điều trị như những trường hợp suy tim khác. Cần chú ý hạn chế sử dụng digoxin vì dễ ngộ độc, đặc biệt là bệnh amyloidosis. Các thuốc dãn mạch nếu kết hợp với lợi tiểu cần thận trọng vì nguy cơ tụt huyết áp. 
Cần xem xét cho dùng kháng đông vì huyết khối trong buồng tim cũng thường có thể có. 
Nếu có rối loạn dẫn truyền thì nên đặt máy tạo nhịp. Trong một số trường hợp loạn nhịp thất, cần xem xét chỉ định đặt máy phá rung.
4.3.4.1. Điều trị nguyên nhân: 
Bệnh cơ tim hạn chế do thâm nhiễm
Amyloidosis: là bệnh hệ thống đặc trưng bởi tình trạng lắng đọng các sợi protein amyloid không phân nhánh, cứng, thẳng tại mô kẽ của các cơ quan (tim, thận, gan, thần kinh). Có nhiều thể bệnh amyloidosis: thể tiên phát AL, thể gia đình hay thể liên quan đột biến protein Transthyretin, thể ở người cao tuổi, thể thứ phát, thể ở tâm nhĩ, thể liên quan thận nhân tạo. Điều trị không được dùng Digoxin và ức chế calci vì các chất này gắn vào sợi amyloidosis gây ngộ độc. Thận trọng với lợi tiểu và dãn mạch vì nguy cơ tụt huyết áp. Tỉ lệ đáp ứng với thuốc ức chế men chuyển thay đổi theo nhiều nghiên cứu. Amiodarone và ibutilide hiệu quả ở bệnh nhân rung nhĩ. Bệnh nhân nhịp chậm có triệu chứng hay block nhĩ thất cao độ được đặt máy tạo nhịp. Điều trị ức chế miễn dịch với melphalan, dexamethasone, lenalidomide, and bortezomib ở thể tiên phát AL. Ghép tế bào gốc và ghép tim được chỉ định ở một số bệnh nhân. Ghép tim và gan ở thể gia đình. 
Hình 1.9. Siêu âm tim M mode, 2D, Doppler trên bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại do Amyloidosis. A: mắt cắt cạnh ức trục dọc. B: M mode qua van 2 lá. C: Doppler dòng qua van 2 lá. D: mặt cắt 4 buồng dưới sườn. A: vận tốc qua van 2 lá cuối tâm trương. B: vận tốc qua van 2 lá đầu tâm trương. LA: nhĩ trái. RA: nhĩ phải. LV: thất trái. RV: thất phải. PW: thành sau thất trái. IVS: vách liên thất. (Nguồn: Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.)
Sarcoidosis là một rối loạn hệ thống nguyên nhân chưa được biết rõ, thường gặp ở phụ nữ và người Mỹ gốc Phi tuổi trung niên. Bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của các u hạt không bã đậu hóa lắng đọng ở các cơ quan (phổi, da, hạch bạch huyết, gan, lách), khoảng 25% bệnh nhân có liên quan đến tim. Corticosteroid có hiệu quả trong điều trị sarcoidosis tim. Ức chế Calci có giảm rối loạn chức năng tâm trương ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại do sarcoidosis. Đặt máy tạo nhịp trong trường hợp block nhĩ thất cao độ. Ghép tim có thể chỉ định khi bệnh cơ tim giai đoạn cuối hoặc loạn nhịp thất kháng trị.
Bệnh tích tụ chất
Bệnh quá tải sắt (Hemochromatosis)
Bệnh thường là hậu quả của việc truyền máu nhiều lần hay do bệnh hemoglobin, thường nhất là bêta thalassemie. Thể gia đình (nhiễm sắc thể lặn) nên được nghĩ đến khi có bệnh cơ tim kèm đái tháo đường, xơ gan và tăng sắc tố da. Việc chẩn đoán dựa vào sinh thiết nội mạc cơ tim. Điều trị bao gồm: Trích huyết có thể hiệu quả nếu áp dụng trong giai đoạn sớm của bệnh. Giảm hấp thu sắt bằng Dexferoxamine.
Bệnh Gaucher là bệnh ứ đọng tiêu thể Lysomal thường gặp nhất. Bệnh gây ra do thiếu hụt di truyền men glucocerebroside, từ đó gây tích tụ cerebroside trong hệ thống võng nội mô, não và tim. Điều trị bằng thay thế alglucerase (từ nhau thai) và miglucerase (dạng tái tổ hợp) nhưng chi phí cao và không có sẵn ở nhiều nước. 
Bệnh Fabry là bệnh di truyền liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X, do thiếu men alpha galactosidase dẫn đến tích tụ Glycolipid trong tim, da và thận. Gây bệnh cơ tim hạn chế, phì đại, dãn nở, hở van 2 lá, bệnh tim thiếu máu cục bộ, thoái hóa động mạch chủ. Điều trị là thay thế men alpha galactosidase. 
Bệnh Pompe là bệnh di truyền theo nhiễm sắc thể lặn, do thiếu acid maltase gây tích tụ Glycogen ở tim và cơ. Hai thể bệnh mới LAMP-2 và bệnh Danon là thể bệnh cùng nhóm với bệnh Pompe và Fabry nhưng chỉ biểu hiện ở tim. 
Bệnh do sợi hóa nội mạc và cơ tim bao gồm thể tắc nghẽn (sợi hóa nội mạc cơ tim, hội chứng tăng bạch cầu ái toan) và không tắc nghẽn (hội chứng carcinoid, ung thư di căn và do xạ trị, thuốc). Điều trị bao gồm nội khoa và ngoại khoa. Điều trị suy tim bằng lợi tiểu và hạn chế muối nước. Có thể dùng Digoxin khi bệnh nhân có rung nhĩ. Ở thể bệnh tăng bạch cầu ái toan, dạng viêm nội tâm mạc Loeffler có thể dùng corticosteroid vào giai đoạn sớm. Điều trị ngoại khoa bao gồm gỡ bỏ lớp nội mạc sợi hóa và hoặc sửa van nhĩ thất. 
TÓM TẮT BÀI
Bệnh cơ tim là một nhóm bệnh không đồng nhất có tổn thương tiên phát lên cơ tim. Bệnh do nhiều nguyên nhân như di truyền, nhiễm, độc chât, rối loạn chuyển hoá, nột tiết. Mặc dù vậy, nhiều trường hợp vẫn chưa tìm đựơc nguyên nhân. Bệnh có 3 nhóm chính là bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế. Điều quan trọng đầu tiên trước khi điều trị là cố gắng tìm cho được những nguyên nhân có thể điều trị được. Việc điều trị bệnh hiện nay vẫn chủ yếu là điều trị triệu chứng. Hy vọng trong tương lai, với những tiến bộ về di truyền và miễn dịch học, các nguyên nhân của bệnh cơ tim sẽ được hiểu rõ hơn. Và nhờ thế, sẽ có những phương thức điều trị triệt để, phù hợp hơn; chẳng hạn như liệu pháp tế bào gốc hay dùng thuốc kháng siêu vi trong bệnh cơ tim do siêu vi. 
TỪ KHÓA
Bệnh cơ tim, bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim hạn chế, bệnh cơ tim phì đại, điều trị
CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ
1. Thuốc nào dưới đây không kéo dài đời sống trên bệnh nhân bệnh cơ tim dãn nở:
Captopril
Digoxin
Carvedilol
Verospiron
2. Thuốc không nên sử dụng trên bệnh nhân bị suy tim do bệnh cơ tim phì đại: 
Metoprolol
Verapamil
Disopyramide
Celecoxib
3. Thuốc nào dưới đây nên dùng cho bệnh nhân bị bệnh cơ tim dãn nở: 
Atenolol
Carvedilol
Diltiazem
Verapamil
4. Để phòng ngừa đột tử trên bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại: 
Amiodarone
Bisoprolol
Máy phá rung
Verapamil
5. Thuốc không sử dụng trên bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis: 
Verospiron
Furosemide
Lisinopril
Digoxin
Đáp án: 
Câu 1: B. Vì Digoxin đã được chứng minh không làm kéo dài đời sống bệnh nhân suy tim tâm thu. 
Câu 2: D. Celecoxib là kháng viêm NSAID không nên sử dụng trên nhân suy tim vì tăng tỉ lệ nhập viện vì suy tim, tăng tỉ lệ tử vong.
Câu 3: B. Trong nhóm ức chế bêta, chỉ có carvedilol cùng với bisoprolol, metoprolol succinate, nebivolol được chứng minh là cải thiện tỷ lệ tử vong trên bệnh nhân suy tim tâm thu. Diltiazem và verapamil có thể làm suy tim nặng hơn
Câu 4: C. Chưa có thuốc chống loạn nhịp nào được chứng minh là có hiệu quả phòng ngừa độ tử trên bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại.
Câu 5: D. Digoxin vì chất này gắn vào sợi amyloidosis gây ngộ độc 
TÀI LIỆU THAM KHẢO CHÍNH
Tài liệu trong nước
Phạm Nguyễn Vinh (2006). “Bệnh cơ tim dãn nở, bệnh cơ tim phì đại và bệnh cơ tim hạn chế”. Bệnh học tim mạch. Nhà xuất bản Y học TP Hồ Chí Minh, tập II, tr. 302-341. 
Lê Tự Phương Thúy (2015). “Bài giảng điều trị bệnh cơ tim”. Giáo trình bệnh học nội khoa trường đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch.
Tài liệu ngoài nước
Anthony S. Fauci (2015). Cardiomyopathy and Myocarditis. Harrison's principles of internal medicine. McGraw-Hill Medical, New York, 18th ed, pp. 1553-1570.
Douglas L. Mann, Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow, Eugene Braunwald (2015). The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. Braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. Saunders/Elsevier, Philadelphia, 10th ed, pp. 1561-1580.
Gersh et al (2011). ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline. Circulation, 124, pp. e783-e831.
Gilbert Habib et al. (2015). "2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis". European Heart Journal. Eur Heart J doi:10.1093/eurheartj/ehv319 30 (19), pp. 2369-2413.
Joseph G. Murphy, Margaret A. Lloyd (2013). Dilated, Restrictive and Hypertropic Cardiomyopathy. Mayo Clinic cardiology : concise textbook, Oxford University Press, 4th ed, pp. 888-907.
Leonard S. Lilly (2011). Hypertrophic cardiomyopathy. Pathophysiology of heart disease, Lippincott Williams & Wilkins, pp. 250-257. 
Maron et al (2006). Classification of the Cardiomyopathies. Circulation, 113, pp. 1807-1816.
Perry Elliott et al. (2008), "Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases". European Heart Journal, 29 (2), pp.1-54.
Perry. M. Elliott (2014). "2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy". European Heart Journal. Eur Heart J doi: 10.1093/eurheartj/ehu284, pp. 1-55.
Piotr Ponikowski et al (2016). ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal, 37, pp. 2129–2200. doi:10.1093/eurheartj/ehw128.
Valentin Fuster (2011). Cardiomyopathy and Specific Heart Muscle Diseases. Hurst’s The Heart, Mc Graw Hill, 13th ed, pp. 813-874.