Hẹp van hai lá - Lương Quốc Việt
Mục tiêu:
1. Nêu được bệnh nguyên của bệnh hẹp van hai lá
2. Hiểu rỏ cơ chế bệnh sinh
3. Nắm vững triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
4. Chẩn đoán phân biệt bệnh hẹp van hai lá
I. Bệnh nguyên
- Hẹp van hai lá chiếm ưu thế ở phụ nữ (75 – 80% các trường hợp). Thường gặp ở thiếu niên và người trẻ.
- Hẹp van hai lá hậu thấp là nguyên nhân thường gặp nhất, mặc dù tiền căn thấp tim ít phổ biến (50% trường hợp).
Hẹp van hai lá bẩm sinh rất hiếm, phát hiện chủ yếu ở trẻ nhỏ.
- Hẹp van hai lá đơn thuần hoặc hẹp van hai lá là tổn thương chính chiếm 40% bệnh van tim hậu thấp. Phần còn lại, hẹp van hai lá nhẹ đi kèm với hở van hai lá và tổn thương van động mạch chủ.
- Bộ máy van hai lá bị tác động bởi tiến trình thấp theo nhiều cách:
(1) Lá van bị dày lan tỏa bởi mô sẹo xơ và/hoặc sự lắng đọng canxi.
(2) Mép van hai lá bị dính lại.
(3) Dây chằng bị dính và ngắn lại.
Những thay đổi này làm cho lá van bị cứng và kém di động, đưa đến hẹp van dạng phễu (hình miệng cá).
Diện tích lỗ van hai lá có thể đo được dựa trên nhịp tim, cung lượng tim và độ chênh áp qua van. Bệnh nhân có lỗ van hai lá < 1 cm2 : hẹp nặng 1,1 – 1,5 cm2 : hẹp vừa > 1.5 cm2 : hẹp nhẹ Chẩn đoán phân biệt Hở van hai lá nặng có thể có âm thổi tâm trương ở mỏm do có một số lượng lớn máu đi ngang qua van hai lá trong thì tâm trương. Tuy nhiên, sự hiện diện của một âm thổi toàn tâm thu của hở van hai lá và bằng chứng lớn thất trái bởi khám thực thể, điện tâm đồ, X quang lồng ngực và siêu âm tim, sẽ gợi ý hở van hai lá. Hở van động mạch chủ có âm thổi giữa tâm trương ở mỏm (âm thổi Austin – Flint) có thể lầm với hẹp van hai lá. Hẹp van ba lá: hiếm khi xảy ra mà không có hẹp van hai lá đi kèm, có thể che giấu những triệu chứng lâm sàng của hẹp van hai lá. Siêu âm tim đặc biệt có ích trong việc chẩn đoán hẹp van hai lá và các tổn thương van khác, đồng thời xác định mức độ nặng của chúng. Tăng áp động mạch phổi nguyên phát: có một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng tương tự hẹp van hai lá, bệnh thường xảy ra ở phụ nữ trẻ. Tuy nhiên, không có clắc mở van và rù tâm trương; áp suất mao mạch phổi bít và áp suất nhĩ trái bình thường; cũng như kích thước nhĩ trái bình thường trên siêu âm tim. Thông liên nhĩ: có thể nhầm lẫn với hẹp van hai lá. Cả hai bệnh đều có bằng chứng lâm sàng, điện tâm đồ và X quang của lớn thất phải và tăng tuần hoàn phổi, T2 tách đôi rộng của thông liên nhĩ có thể nhầm với clắc mở van hai lá và âm thổi tâm trương ngang qua van ba lá. Tuy nhiên không có lớn nhĩ trái và đường Kerley B; tiếng T2 tách đôi cố định gặp trong thông liên nhĩ hơn là hẹp van hai lá. Siêu âm tim thấy van hai lá bình thường và thất phải bị dãn, có luồng thông từ trái sang phải ở vách liên nhĩ. U nhầy nhĩ trái: có thể cản trở sự trống máu của nhĩ trái, khó thở, âm thổi tâm trương và thay đổi huyết động giống như hẹp van hai lá. Tuy nhiên, bệnh nhân bị u nhầy nhĩ trái thường có triệu chứng của một bệnh hệ thống như sụt cân, sốt, thiếu máu, thuyên tắc mạch hệ thống, tốc độ lắng máu và nồng độ IgG huyết thanh tăng. Thường clắc mở van không nghe được và những biểu hiện nghe thay đổi theo tư thế. Chẩn đoán được xác định bởi siêu âm thấy một khối cản âm nằm trong nhĩ trái phía sau van hai lá. TÀI LIỆU THAM KHẢO Harrison, s Principles of Internal Medicine, 17 th Edition The Washington Manual of Medical Therapeutics, 33rd Edition Manual of Cardiovascular Diagnosis and Therapy - 5/e HỞ VAN HAI LÁ Ths. BS. LƯƠNG QUỐC VIỆT Mục tiêu: Nêu được bệnh nguyên của bệnh hở van hai lá Hiểu rỏ cơ chế bệnh sinh của hở van hai lá cấp và mãn Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng Chẩn đoán phân biệt bệnh hở van hai lá Bệnh nguyên Thoái hóa dạng nhầy (Myxomatous degeneration) của van hai lá là nguyên nhân thường gặp nhất ở phương Tây Bệnh tim do thấp: Khác với phương Tây, nguyên nhân chủ yếu của hở van hai lá ở nước ta là thấp tim. Sự canxi hóa của vòng van hai lá. Bệnh động mạch vành đi kèm với rối loạn chức năng cơ trụ. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Bệnh mô liên kết (như hội chứng Marphan, hội chứng Ehles-Danlos). Hở van hai lá có thể thứ phát từ bệnh cơ tim và giãn thất trái. Bệnh sinh Hở van hai lá mạn: Trong tình huống này, tim có thời gian thích nghi với hở van. Áp lực nhĩ trái tăng suốt thì tâm thu làm nhĩ trái giãn. Nếu việc giãn nhĩ trái không đủ làm giảm bớt áp lực nhĩ trái thì kháng lực động mạch phổi sẽ tăng để bảo vệ các mao mạch phổi, hậu quả là tăng áp động mạch phổi. Lượng máu của thất trái phụt ngược vào nhĩ trái qua chỗ hở sẽ trở về thất trái trong thì tâm trương cùng với lượng máu bình thường của nhĩ trái làm cho thất trái bị tăng gánh về thể tích đưa đến giãn thất trái và phì đại thất trái lệch tâm. Ban đầu, thể tích cuối tâm trương thất trái tăng sẽ làm tăng chức năng co bóp thất trái theo định luật Frank – Starling. Cung lượng tim bình thường được duy trì. Khi mức độ hở van hai lá nặng lên theo thời gian, những cơ chế bù trừ không đủ đáp ứng với sự tăng thể tích cuối tâm trương thất trái. Do đó phân xuất tống máu sẽ giảm dần và triệu chứng của suy tim trái và phải xuất hiện. Hở van hai lá cấp: Biểu hiện hoàn toàn khác biệt vì tim không có đủ thời gian để cơ chế bù trừ phát triển. Ví dụ như đứt dây chằng đột ngột, hậu quả là tăng dòng hở van hai lá cấp và nặng, dòng phụt ngược này sẽ làm áp lực nhĩ trái tăng đáng kể. Vì nhĩ trái không có thời gian để giãn cho nên áp lực mao mạch phổi tăng lên rõ rệt và phù phổi sẽ xảy ra. - Thất trái cũng không giãn đủ để đáp ứng với sự quá tải thể tích nặng và suy hậu tải sẽ diễn ra do suy thể tích tống máu thất trái. Triệu chứng cơ năng Hở van hai lá có thể cấp, bán cấp hoặc mạn tính Hở van hai lá cấp nặng thường do thiếu máu cục bộ, viêm nội tâm mạc hoặc đứt dây chằng van. Bệnh nhân hở van hai lá cấp nặng thường biểu hiện với phù phổi và choáng tim. Tiên lượng xấu, trừ khi bệnh nhân được ổn định nhanh chóng để can thiệp phẫu thuật ngay lập tức. Hở van hai lá bán cấp thường xảy ra khi có một biến cố cấp như đứt dây chằng chồng lên một hở van hai lá mạn tính, có thể thúc đẩy các triệu chứng của hở van hai lá mạn tính đi kèm nặng lên nhưng ít có biểu hiện kịch phát như hở van hai lá nặng cấp. Hở van hai lá mạn thường không có triệu chứng trong trường hợp nhẹ tới trung bình với chức năng tâm thu thất trái bảo tồn. Trong trường hợp nặng hơn và bệnh nhân có suy chức năng thất trái, hở van hai lá mạn biểu hiện triệu chứng của suy tim trái bao gồm khó thở tăng dần, lúc đầu là khó thở khi gắng sức, về sau có thể kịch phát về đêm và cuối cùng là có thể khi nằm. Bệnh nhân cũng than phiền về mệt mỏi và các triệu chứng khác của suy tim ứ huyết như phù. Khám thực thể Mạch có thể loạn nhịp hoàn toàn do rung nhĩ. Nhịp đập mỏm tim rộng, dời xuống dưới và ra ngoài (bằng chứng của giãn và phì đại thất trái). Triệu chứng ứ huyết phổi (ran, tràn dịch màng phổi) Tiếng T1 thường nhỏ do van hai lá bị hở nên đóng kém. Tiếng T2 tách đôi rộng do van động mạch chủ đóng sớm. Thành phần P2 mạnh ở bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi. Tiếng T3 thường gặp do quá tải thể tích thất trái nhưng không nhất thiết phải có suy tim. Tiếng T4 ít gặp trừ khi có tăng huyết áp và bệnh mạch vành đi kèm. Âm thổi đặc trưng của hở van hai lá mạn là âm thổi toàn tâm thu dạng tràn, nghe rõ nhất ở mỏm và lan ra nách. Đôi khi bệnh nhân khiếm khuyết lá sau van hai lá, hướng lan của âm thổi có thể lan ra phía trước và nghe rõ ở vùng động mạch chủ. Bệnh nhân sa van hai lá, có tiếng click giữa tâm thu đi trước âm thổi tâm thu muộn và tăng dần. Triệu chứng của suy thất phải: Tĩnh mạch cổ nổi Tăng động thất phải Gan to Phản hồi gan tĩnh mạch cổ Phù ngoại biên V. Xét nghiệm cận lâm sàng 1. Điện tâm đồ: - Hở van hai lá mạn thường có dày thất trái, lớn nhĩ trái - Dày hai thất có thể gặp trong diễn tiến muộn của bệnh khi tăng áp động mạch phổi nặng, đưa đến dày thất phải đi kèm. - Bệnh nhân hở van hai lá cấp thường không có dày thất trái trên điện tâm đồ. 2. X quang ngực - Lớn thất trái và nhĩ trái - Ứ huyết phổi (tái phân bố mạch máu, phù mô kẻ, tràn dịch màng phổi) - Lớn động mạch phổi và thất phải trong diễn tiến muộn của bệnh khi tăng áp động mạch phổi hiện diện. - Hở van hai lá cấp có hình ảnh ứ huyết phổi mà không có lớn các buồng tim 3. Siêu âm tim: rất có ích trong chăm sóc hở van hai lá Giúp xác định chẩn đoán, đánh giá độ nặng của hở van hai lá và cung cấp những bằng chứng về nguyên nhân của hở van. 4. Siêu âm tim qua thực quản: đặc biệt có ích trong việc làm sáng tỏ nguyên nhân của hở van hai lá. VI. Chẩn đoán phân biệt Hở van ba lá Âm thổi của hở van ba lá đôi khi có thể nghe được ở vùng mỏm và nhất là khi thất phải lớn và xoay về bên trái. Đặc điểm khác biệt là âm thổi sẽ tăng cường độ khi hít vào, tăng động thất phải và sờ được gan đập. Hẹp van động mạch chủ - Âm thổi tâm thu của hẹp van động mạch chủ dễ lầm với âm thổi của hở van hai lá, đặc biệt khi âm thổi này lớn nhất ở mỏm, một triệu chứng không điển hình. - Bằng chứng gợi ý hẹp van động mạch chủ bao gồm: Mạch cảnh nâng lên chậm. Tiếng A2 mờ Âm thổi tâm thu dạng phụt có hướng lan lên cổ Sự canxi hóa của van động mạch chủ trên phim X quang và siêu âm tim. - Bằng chứng gợi ý hở van hai lá bao gồm: Mạch cảnh và tiếng T2 bình thường. Âm thổi toàn tâm thu dạng tràn. Lá van độngmạch chủ bình thường trên siêu âm tim Bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn Có thể có hai âm thổi: âm thổi do hẹp dưới van động mạch chủ và âm thổi của hở van hai lá thứ phát từ sự kéo bất thường của lá trước van hai lá và cơ trụ. Những âm thổi này chồng lấn lên nhau và dễ gây nhầm lẫn khi nghe. Bằng chứng gợi ý bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn bao gồm: Tăng cường độ âm thổi trong nghiệm pháp Valsalva và đứng dậy Giảm cường độ âm thổi khi ngồi xổm, nắm chặt tay. Siêu âm tim cho thấy sự dày vách không đối xứng trong bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn. Âm thổi của hở van hai lá giảm cường độ trong nghiệm pháp Valsalva và đứng dậy. Thông liên thất: Âm thổi của thông liên thất là âm thổi toàn tâm thu dạng tràn giống như âm thổi của hở van hai lá. Tuy nhiên, âm thổi này thường nằm ở bờ ức trái thấp, lan hình nan hoa và có thể sờ được rung miu. TÀI LIỆU THAM KHẢO Harrison, s Principles of Internal Medicine, 17 th Edition The Washington Manual of Medical Therapeutics, 33rd Edition Manual of Cardiovascular Diagnosis and Therapy - 5/e CÂU HỎI TRẮC NGHIỆM: 1. Diện tích van hai lá bình thường ở người trưởng thành: A. 2- 4 cm2 B. 3-5 cm2 C. 4-6 cm2 D. 5-7 cm2 2. Hẹp van hai lá xảy ra khi diện tích van hai lá: A. < 1 cm2 B. < 2 cm2 C. < 3 cm2 D. < 4 cm2 3. Nguyên nhân thường gặp nhất cùa bệnh Hẹp van hai lá: A. Bẩm sinh B. Hậu thấp C. Thoái hóa van D. canxi hóa van hai lá 4. Van tim bị tổn thương nhiều nhất trong Thấp tim là: A. Van động mạch chủ B. Van ba lá C. Van hai lá D. Van động mạch phổi 5. Nguyên nhân thường gặp nhất của Hở van hai lá ở nước ta A. Thoái hóa dạng nhầy B. Bệnh tim hậu thấp C. Sự canxi hóa của van hai lá D. Hội chứng Marphan
File đính kèm:
- hep_van_hai_la_luong_quoc_viet.doc