Chẩn đoán định khu vị trí cầu kent ở bệnh nhân Ebstein có hội chứng Wolff-Parkinson- White điển hình: Một trường hợp lâm sàng

CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU VỊ TRÍ CẦU KENT 
Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN CÓ HỘI CHỨNG 
WOLFF – PARKINSON ─ WHITE ĐIỂN HÌNH: 
MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 
Dr. Chu Dung Si - SMP, VNU & BachMai Hospital 
 Bệnh Ebstein: Bệnh tim bẩm sinh có bất thường về vị trí bám 
của lá van ba lá (BL) → Nhĩ hóa thất phải. 
 Khoảng 1-5/200.000 trẻ sinh ra, < 1% bệnh tim bẩm sinh [1]. 
 Lâm sàng: nhẹ đến nặng trong bệnh cảnh suy tim: Tím muộn, 
khó thở,... Các RLNT: Cơn nhịp nhanh, hội chứng WPW...)[1][2] 
 Ebstein còn bị đột tử do tim: Rung nhĩ/Hội chứng WPW [2][3]. 
 RL nhịp khác (BAVI,...) do phì đại nhĩ phải & các bất thường 
về cấu trúc của hệ dẫn truyền nhĩ thất. 
1Obster Gynecol Sci 2014; 57 (6): 530-533. 
2Swiss med wkly 2005; 135: 269-281 
3Circulation Journal of The American Heart Association, No 18, pp. 578-585. 
 Vòng van BL giãn hơn bình thường, thành thất mỏng → Thay 
đổi giải phẫu học ở mô dẫn truyền. 
 Có thể nút nhĩ thất còn ở vị trí bình thường 
 Bó nhánh phải có thể nằm ở dưới lớp nội mạc cơ tim của 
buồng nhĩ hóa thất phải hoặc gần bó nhánh trái. 
 Nhiều đường qua phía bên kia mặt phải vách liên thất hoặc có 
nhiều mô sợi giống như các đường phụ → 14-26% BN Ebstein 
có một hoặc nhiều đường dẫn truyền phụ (cầu Kent), hầu hết 
nằm ở xung quanh vòng van BL[1][[2]. 
 ĐTĐ bề mặt → CĐ hội chứng WPW & định khu vị trí cầu Kent . 
 1Swiss med wkly 2005; 135: 269-281 
2Obster Gynecol Sci 2014; 57 (6): 530-533. 
 Khả năng chẩn đoán vị trí cầu Kent bằng điện tâm 
đồ bề mặt ở Bệnh nhân Ebstein có hội chứng 
WPW điển hình 
  Bệnh nhân nữ 52 tuổi, 
 Lý do vào viện: Tức ngực, khó thở. 
 Tiền sử: RLNT từ năm 16 tuổi,THA nhiều năm. 
 Bệnh sử: Khoảng 2 năm nay, thường xuất hiện triệu chứng khó 
thở, cơn hồi hộp trống ngực, đau ngực sau xương ức từng cơn 
sau gắng sức, kèm theo mệt mỏi, khó thở tăng dần → chẩn 
đoán và điều trị RLNT-Suy tim/THA. Cách vào viện 10 ngày BN 
xuất hiện đau tức ngực, khó thở, đi khám lại được CĐ Hội 
chứng WPW- HoBL-THA-RLLPM → Viện Tim mạch, BVBM. 
CA LÂM SÀNG: 
 Tỉnh. 
 Cơn Tim nhanh: Hồi hộp đánh trống ngực. 
 Tim đều 80 ck/phút, T1 mạnh, thổi tâm thu 3/6 dọc phía dưới bờ 
trái xương ức. 
 HA: 130/80 mmHg. Phổi không rales. Gan không to, không phù. 
 Cận lâm sàng: 
• Xét nghiệm Công thức máu, Sinh hóa máu: Bình thường 
• X quang phổi: Bình thường. 
Điện tâm đồ: Nhịp xoang, 77 chu kỳ/phút, trục trái, PR: 102 ms, 
QRS: 146 ms, sóng delta trát đậm ở đầu phức bộ QRS 
 Ebstein typ A: Khoảng cách từ lá van BL đến bờ lá trước van HL: 23 mm, dính một phần lá vách vào vách liên thất. Van 
BL dày nhẹ, Hở BL nhiều (Diện tích HoBL: 21.8 cm; Chênh áp tâm thu tối đa: 32 mmHg). Nhĩ trái: 35 mm, đường kính 
thất phải giãn: 31 mm, Dd: 45 mm, Ds: 25 mm, ĐMC: 33mm. ALĐMP thì tâm thu: 42 mmHg. EF: 69%. 
 Hình ảnh lá vách van BL bám thấp & Hình ảnh Hở van BL 
trên Siêu âm tim 
 Điều trị triệt bỏ đường phụ bằng RF: 
 Chẩn đoán: Hội chứng WPW/Ebstein 
 Chỉ định: Điều trị RLNT bằng RF 
 Chẩn đoán vị trí cầu Kent sau vách bên phải bằng ĐTĐ bề mặt: 
 Sóng delta +/- ở các chuyển đạo V1-V2. 
 Sóng delta +/- ở các chuyển đạo vùng sau dưới. 
 Sự chuyển tiếp phức bộ QRS tại các chuyển đạo trước tim. 
 Quyết định đưa ống thông đốt qua đường tĩnh mạch đùi[1][2]. 
1Journal of the American Collerge of Cardiology 2000; Vol.36 issue 2, pp.574-582 
2W.B. Saunders Company, Philadelphia, pp/ 336-363 
Vị trí đích triệt đốt sau vách bên phải, tư thế nghiêng trái 300 
Phân chia sự định khu vị trí đường phụ, trên hình chụp Xquang 
nghiêng trái 300 
 NHẬN XÉT: 
 Xác định vị trí của cầu kent tại vùng sau vách bên phải như dự 
báo vị trí đường phụ ban đầu đã đặt ra [7]. 
 Bó đường dẫn truyền khá rộng → 22 lần triệt đốt tại vị trí đích, 
tổng thời gian triệt đốt là 10 phút 20 giây. 
 Thời gian chiếu tia 10 phút, Thời gian thủ thuật 40 phút 
• Singger Igor (1993): Thời gian chiếu tia cho mỗi ca > 48 phút: Một tuần không 
nên làm quá 4 ca (± gây biến loạn NST),...[1][2] 
2Trần Văn Đồng (2006). Luận án Tiến sỹ Y học. 
3Clinical manual of electrophysiology (1993). Williams & Wilkins. Baltimore, pp. 52-68 
 Lịch sử: 
 1864, Wilhem Ebstein lần đầu tiên mô tả một bệnh nhân 
tím, sau đó tử vong và khi tử thiết cho thấy tổn thương 
nặng ở van ba lá [1][2]. 
 1927, sau 14 ca NC → Ebstein ĐN: Những bất thường về 
giải phẫu và chức năng của van BL và thất phải: Van BL 
bám thấp về phía mỏm thất phải, nhĩ hóa buồng thất phải, 
buồng thất phải chức năng còn lại nhỏ[2][3] 
 1Swiss med wkly 2005; 135: 269-281 
2Obster Gynecol Sci 2014; 57 (6): 530-533. 
3Cardiovascular Ultrasound 2007, 5:43 
 Bất thường giải phẫu ở bệnh Ebstein: 
 Bình thường lá vách van BL bám về phía mỏm tim thấp hơn 
lá trước van hai lá (HL) một khoảng < 20 mm ở người lớn. 
 Một hoặc 2 lá van của van BL không gắn một cách BT vào 
chỗ nối nhĩ thất. Các điểm bám của các lá van BL bị hạ thấp 
xuống vị trí bám vào thất phải, cách xa chỗ nối nhĩ - thất. 
 Nhĩ hóa thất phải: Do lá vách và lá sau van BL bám thấp, dính 
thành 1 khối với thành tim → lỗ van mở xuống thấp và sang 
trái một cách bất thường, nên Một phần thất → tâm nhĩ. 
 Ebstein: 4 type A, B, C, D (Giải phẫu thất phải & Van BL)[1][2]. 
 1 Swiss med wkly 2005; 135: 269-281 
2Obster Gynecol Sci 2014; 57 (6): 530-533 
So sánh siêu âm tim bình thường và bệnh Ebstein. 
Bệnh Ebstein lá vách và lá trước van ba lá đóng thấp, nhĩ hóa lớn nhĩ Phải [1][2]. 
1Cardiovascular Ultrasound 2007, 5:43 2Epub May 2014 Volume 32, Issue S2 January 2015, Pages S177-S188 
  Điện tâm đồ: 
 Nhịp xoang, RN, phân ly nhĩ thất. PR kéo dài (30-50%). Trục 
QRS: Trục phải, xu hướng phải, trục trung gian, khó xác định. 
 Phức bộ QRS có dạng blốc nhánh phải hoàn toàn hoặc không 
hoàn toàn, điện thế thấp [1][2]. 
 Các RL nhịp thường gặp: 
 Cơn NNKPTT, RN, cuồng nhĩ, RL nhịp thất, NTT/T, blốc AV. 
 Hội chứng WPW typ B (14-26% trường hợp) [1][2]. 
1 Swiss med wkly 2005; 135: 269-281 
2J Am Coll Cardiol 2000; Vol. 36, issue 2, pp.574-582. 
 Dự báo vị trí Cầu Kent bên phải: 
 Gallagher JJ (1978)[1], L Fananapazir (1990)[2], Bradley P Knight 
(2015)[3] và một số tác giả khác thì sóng delta (+) hay (-) ở V1-
V2 có thể giúp cho chẩn đoán đường phụ là ở nhóm bên phải 
hay nhóm bên trái: Nhóm bên phải có sóng delta (-) ở V1-V2. 
 BN Ebstein này có sóng delta (-) ở chuyển đạo V1 → Gợi ý 
đường dẫn truyền phụ nằm ở nhóm bên phải. 
1Circulation 1978; Vol 57, No: 854-866. 
2Circulation Journal of The American Heart Association 1990, No 81, pp. 578-585. 
3J Am Coll Cardiol 2000; Vol. 36, issue 2, pp.574-582. 
 Dự báo vị trí Cầu Kent vùng vách: 
 Lemery (1987) khi NC trên 47 BN có hội chứng WPW điển hình 
đã cho kết quả về sự chuyển tiếp của phức bộ QRS tại vùng 
vách xảy ra chủ yếu ở V1V2 (ở V1 dạng rSv1, ở V2 dạng 
RSv2)[1]. 
 WHO: Vùng vách chuyển tiếp chủ yếu ở V1V2, vùng sau vách 
QRS dạng rS ở V1, Rs ở V2 [2]. 
 BN Ebstein này, chuyển tiếp phức bộ QRS tại vị trí trước tim V1 
→ Gợi ý vị trí của Cầu Kent ở nằm ở vùng vách. 
1Bristish Heart Journal 1987, No 58, pp. 324-332. 
2 W.B. Saunders Company. Philadelphia 1996 
 Dự báo vị trí Cầu Kent ở vùng sau của vách: 
 Gallagher JJ (1978)[1], Robert Lemery[2], Fananapazir [3], 
Liebman & WHO[4], Bradley P Knight (2000)[5] : Vùng sau vách 
có sóng Delta (+) ở DI, (-) ở DII, DIII, AVF. 
 BN Ebstein: 
• Sóng Delta (+) ở DI, Sóng delta (+) ở DII. 
• Vùng sau dưới có sóng delta (-) ở 2/3 chuyển đạo (DIII và aVF) 
→ Gợi ý đường phụ nằm ở vùng sau của vách. 
1Circulation 1978; Vol 57, No: 854-866. 2Bristish Heart Journal 1987, No 58, pp. 324-332. 
3Circulation Journal of The American Heart Association 1990, No 81, pp. 578-585. 
4 W.B. Saunders Company. Philadelphia 1996 5J Am Coll Cardiol 2000; Vol. 36, issue 2, pp.574-582. 
 1. Chẩn đoán định hướng vị trí cầu Kent vùng sau vách 
ở BN Ebstein có WPW cũng không khác gì đối với những 
WPW nói chung: 
Sóng delta (-) ở chuyển đạo V1. 
Sóng delta (-) ở 2 (DIII, aVF)/3 CĐ vùng sau dưới. 
 Sự chuyển tiếp phức bộ QRS tại CĐ trước tim V1. 
2. Bó đường dẫn truyền rộng, chẩn đoán vị trí cầu Kent 
đã rút ngắn thời gian chiếu tia và thời gian làm thủ thuật.