Bệnh thấp tim

 ở trẻ nhỏ. Khớp viêm thường có sưng, nóng, đỏ, và rất đau (thường nổi trội các triệu chứng khác). Tuy nhiên, viêm khớp chỉ thoáng qua: thời gian viêm của mỗi khớp thường không kéo dài quá 2-3 tuần và không để lại di chứng.
Viêm khớp đáp ứng rất tốt với salicylates hay các kháng viêm không steroids (thường trong vòng 48 giờ) và không ''di chuyển'' đến các khớp khác nữa.
Múa vờn Sydenham:
Xảy ra trên khoảng 20% bệnh nhân bị thấp khớp cấp. Múa vờn thường xuất hiện trễ, thường sau khoảng 3 tháng hay lâu hơn (có thể đến 6 tháng)kể từ lúc nhiễm LCK, trong khi thời gian khởi phát viêm tim và viêm khớp chỉ trong vòng 2-3 tuần. Vì thế, múa vờn thường xuất hiện đơn độc và việc chẩn đoán bệnh sốt thấp rất khó để thỏa tiêu chuẩn Jones.
Bệnh biểu hiện bởi các cử động không mục đích, tình trạng yếu cơ và không đồng vận, viết khó, nói khó, không thành câu và xúc cảm hay thay đổi. Múa vờn thường được khởi phát bởi những xúc động về tâm lý, tăng mạnh bởi các kích thích bên ngoài, gắng sức, mệt mỏi và dịu đi khi bệnh nhân ngủ. Khám thực thể phát hiện có tình trạng giảm trương lực cơ giảm phản xạ gân sâu, và dấu hiệu ''vắt sữa '': tăng và giảm áp lực khi yêu cầu bệnh nhân nắm chặt tay người khám.
Múa vờn thường kéo dài cả vài tuần, vài tháng, có khi cả năm nhưng không để lại di chứng.
Hồng ban vòng: Là một biểu hiện hiếm gặp của bệnh sốt thấp, < 5%. Đó là những ban màu hồng mau bay, không ngứa, ở giữa nhạt màu hơn, có viền tròn xung quanh, thường thấy ở thân và gốc tứ chi. Hồng ban thường di chuyển và không để lại di chứng.
Nốt cục dưới da: Ngày nay rất hiếm, <l%. Đó là những hạt tròn, chắc, di động dưới da và vùng phủ quanh không đổi màu, không đau.Đường kính từ vài mm đến 1-2 cm. Thường sờ thấy ở những chỗ xương nhô ra và có da mỏng như khủyu tay, cổ tay, cổ chân, bàn chân, da đầu vùng chẩm.... Nốt thường xuất hiện trong l đến vài tuần, hiếm khi kéo dài quá 1 tháng.
Các triêu chứng lâm sàng phụ:
Sốt thường gặp nhất, không có cơn điển hình.
Đau khớp: Đau một hay nhiều khớp lớn mà không có dấu chứng viêm khi khám.
Ho ra máu, đau bụng đôi lúc có thể xảy ra nhưng không được xem là tiêu chuẩn phu lúc chẩn đoán.
CẬN LÂM SÀNG:
Không có xét nghiệm nào một mình có thể giúp chẩn đoán bệnh thấp khớp cấp được.
Những dấu hiêu nhiễm LCK: cần l trong các xét nghiệm sau:
Phết họng và cấy tìm LCK tan huyết nhóm A (dương tính ở giai đoạn viêm họng, ít dương tính khi đã có triệu chứng thấp) hay test nhanh tìm kháng nguyên Streptococcci.
Định lượng kháng thể kháng LCK:
ASO (Anti Streptolysine O): đặc hiệu cho nhiễm LCK, tăng cao nhất lúc các triệu chứng sốt thấp vừa xuất hiện rồi giảm dần sau vài tuần hay vài tháng. ASO có giá trị dương tính khi cao hơn 250 đv Todd ở người lớn và 333 đv Todd ở trẻ em.
Khi ASO thấp hay giới hạn, cần đo các kháng thể khác: AH (Anti hyurorlidase), Anti DNase B (Anti Desoxyribonuclease), ASK (antistreptokinase)...
Các dấu hiệu chứng tỏ tình trạng viêm: Tốc độ máu lắng và CRP tăng trong giai đoạn cấp của bệnh có kèm viêm tim hay viêm đa khớp.
Các dấu hiêu khác:
CTM: Có thể thiếu máu nhẹ (đẳng sắc đẳng bào do tình trạng viêm mãn), bạch cầu tăng trong giai đoạn cấp.
ECG: thường gặp nhất là PR kéo dài. Ngoài ra còn có nhịp tim nhanh, blốc nhĩ thất và biển đổi phức bộ QRS và sóng T (do viêm cơ tim).
X quang ngực: đánh giá bóng tim, tình trạng tuần hoàn phổi.
Siêu âm tim: Giúp phát hiện các tổn thương van tim (hậu thấp), kích thước, chức năng thất trái và tràn dịch màng ngoài tim..
X quang khớp bị viêm cho thấy tràn dịch ít trong khớp. Phân tích dịch khớp thường cho thấy là dịch viêm vô trùng. Tuy nhiên, khác với cac bệnh viêm khớp khác thìC1q, C3, C4 thường không giảm rõ rệt.
CHẨN ĐOÁN:
Chẩn đoán xác đinh: Việc chẩn đoán bệnh dựa vào tiêu chuẩn của WHO 2004 (dựa trên tiêu chuẩn Jones cải tiến)
Các tiêu chuẩn chính: viêm khớp, viêm tim, múa vờn Syndeham, hồng ban vòng và nốt dưới da.
Các tiêu chuẩn phụ:
Lâm sàng: sốt, đau khớp
Cận lâm sàng: Bạch cầu tăng, tốc độ máu lắng tăng, PR kéo dài trên ECG
Bằng chứng mới nhiễm LCK nhóm A trong vòng 45 ngày trước: 
Tăng ASO hay các kháng thể kháng LCK khác hay
Phết họng cấy dương tính hay
Test nhanh tìm kháng nguyên LCK nhóm A hay
Mới bị sốt tinh hồng nhiệt
Thể bệnh
Tiêu chuẩn
Đợt đầu tiên của bệnh sốt thấpa
Hai tiêu chuẩn chính hay 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ công với bằng chứng nhiễm LCK nhóm A trước đó.
Đợt tái phát của bệnh thấp trên bệnh nhân không được chẩn đoán bệnh thấp tim trước đó b
Hai tiêu chuẩn chính hay 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ công với bằng chứng nhiễm LCK nhóm A trước đó
Đợt tái phát của bệnh thấp trên bệnh nhân đã được chẩn đoán bệnh thấp tim trước đó 
2 tiêu chuẩn phụ công với bằng chứng nhiễm LCK nhóm A trước đóc
Múa vờn do thấp
Viêm tim do thấp khởi phát âm ỉ b
không cần tiêu chuẩn chính khác hay bằng chứng nhiễm LCK nhóm A 
Tổn thương van tim mạn tính của bệnh thấp tim (bệnh nhân đượoc khám lần đầu với hẹp van hai lá đơn thuần hay bệnh van hai lá và/hoặc bệnh van ĐMC) d
Không cần bất kỳ tiêu chuẩn nào để chẩn đoán bệnh thấp tim
Chu thích
a: Một số bệnh nhân có thể biểu hiện viêm đa khớp ( hay chỉ đau đa khớp hay viêm đơn khớp) và nhiều (≥ 3) tiêu chuẩn phụ khác cùng với bằng chứng mới nhiễm LCK nhóm A. Một số cá trong số này sau đó bị bị bệnh sốt thấp. Cần cẩn thận xem những ca này như là những ca “có thể bị thấp” (một khi đã loại trừ các chẩn đoán khác) và nên cho điều trị phòng ngừa thứ phát. Những bệnh nhân này nên được theo dõi sát, khám tim thường xuyên. Điều lưu ý này đac biệt nên làm trên nhóm bệnh nhân trong độ tuổi nguy cơ cao.
b: cần loại trừ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
c: một số bệnh nhân bị đợt tái phát không thoả những tiêu chuẩn này
d: cần loại trừ bệnh tim bam sinh
Lưu ý: siêu âm tim có thể giup cung cấp bằng chứng sớm của tổn thương van tim nghi ngờ, có thể giúp khẳng định hở van và giúp loại trừ những nguyên nhân tổn thương van không do thấp. Tuy nhiên, chỉ những tổn thương van tim bệnh lý mới đượoc xem là có ý nghĩa vì siêu âm tim có thể phát hiện những ca hở van tim rất nhẹ, thường được xem là hở van sinh ly và có thể gặp ở người bình thường. Trong đợt thấp tái phát, siêu âm tim chỉ có giá trị khi có sẵn siêu âm tim cũ trước đó để so sánh.
Chẩn đoán phân biệt:
Do đây là bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan nên tùy thuộc vào triệu chứng nổi bật ở quan hệ cơ quan nào mà ta sẽ chẩn đoán phân biệt với các bệnh của hệ cơ quan đó.
Viêm khớp:
Các bệnh có sốt và đau khớp: viêm đa khớp dạng thấp, viêm khớp do nhiễm trùng gây mũ; viêm khớp phản ứng sau nhiễm trùng, ung thư xương, ung thư máu
Đau khớp không đặc hiệu: thường gặp trẻ em đang tuổi lớn nhanh 5-12 tuổi, thường than đau khớp vào ban đêm, nhưng khám lâm sàng và xét nghiệm bình thường.
Cảm cúm: sốt, đau cơ, đau khớp, cũng có thể bị lầm với thấp khớp cấp nhưng cảm cúm thường có yếu tố dịch tể, kèm theo ho, sổ mũi
Viêm tim:
Các bệnh có âm thổi ở tim: đặc biệt là có âm thổi ở 1 bệnh có sốt: Bệnh tim bẩm sinh, sa van hai lá, âm thổi vô tội.
Viêm tim do siêu vi: thường không có tổn thương van tim, âm thổi cũng không rõ như trong thấp tim.
ĐIỀU TRỊ:
Điều trị triệu chứng
Nghỉ ngơi tại giường
Sốt và đau khớp: Kháng viêm không steroid, thường dùng nhất là aspirine (80-100 mg/kg/ngày)
Viêm tim: có thể dùng thêm corticosteroid lieu cao trong 1-2 tuần (Vd: prednisone 2mg/kg/ngày), sau đó giảm liều dần trong vòng 2 tuần, lúc này có thể thêm aspirin.
Kháng sinh
Tiệt trừ LCK tại họng hầu bằng:
Benzathine penicilline tiêm bắp 1 lần 600.000 đơn vị cho trẻ 27 kg hay người lớn
Hoặc Penicilline V 250 mg x 2 lần/ngày cho trẻ và 500 mg x 2 lần/ngày cho người lớn uống trong 10 ngày
Dị ứng penicilline: erythromycine 20-40 mg/kg x 2 lần/ngày x 10 ngày
Ngừa tái nhiễm LCK:
Thuốc:
Benzathine penicilline 600.000 đv cho trẻ dưới 30 kg, hay 1.200.000 đv cho trẻ ≥ 30 kg hay người lớn tiêm bắp mỗi 3 tuần
Hoặc Penicilline V 250 mg x 2 lần/ngày uống hay sulfadiazine 500 mg/ngày cho trẻ 27 kg và người lớn
Dị ứng Penicilline: Erythromycine 250 mg x 2 lần/ngày
Thời gian phòng ngừa: 
Không có viêm tim: ít nhất 5 năm sau chẩn đoán thấp khớp cấp hay cho đến 18 tuổi. 
Hở van 2 lá nhẹ: ít nhất 10 năm hay cho đến 25 tuổi
Tổn thương van tim nặng: suốt đời
TÓM LƯỢC
Bệnh sốt thấp (Rheumatic fever) là 1 bệnh một bệnh hệ thống, gây tổn thương nhiều cơ quan chủ yếu ở mô liên kết, trong đó nhiều nhất là là ở khớp (thấp khớp câp) và tim (thấp tim). Thấp tim (Rheumatic heart disease) là biến chứng quan trọng nhất của bệnh sốt thấp. 
Bệnh xảy ra sau một tình trạng nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A ở họng hầu. Cơ chế bệnh sinh hiện vẫn chưa sáng tỏ hoàn toàn. Giả thiết được chấp nhận nhiều nhất là cơ chế tự miễn: phản ứng chéo của kháng thể với các kháng nguyên mô (tim, não) trong cơ thể có cấu trúc giống với kháng nguyên LCK. Ngoài ra còn có sư tham gia của miễn dịch tế bào thông qua việc hình thành một số dòng lympho T gây độc chủ yếu ở tim. Chỉ có ở tim là có sự lắng đọng lâu dài của phức hợp miễn dịch nên chỉ có tổn thương tim là không hồi phục và để lại di chứng sau này.
Chẩn đoán dựa vào tiêu chuẩn WHO 2004 (dựa trên tiêu chuẩn Jones cải tiến). Đợt cấp: 2 tiêu chuẩn chính hay 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ kèm với bằng chứng mới nhiễm LCK nhóm A trong vòng 45 ngày.
Tài liệu tham khảo
Allan Gibofsky and John B Zabriskie. Rheumatic fever. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2009.
B. Soma Raju, Zoltan G. Turi. Rheumatic Fever. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed.
Carapetis JR et al: Acute rheumatic fever. Lancet 366:155, 2005
Fauci, A. S. (2008), Acute Rheumatic Fever in Harrison's principles of internal medicine / editors, Anthony S. Fauci... [et al.] (17th ed.). McGraw-Hill Medical, New York
Hoàng Trọng Kim. Bệnh thấp tim. Nhi Khoa- Chương trình đại học.TậpII. 2007
WHO. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Report of a WHO Expert Consultation Geneva, 29 October–1 November 2001. World Health Organization, Geneva, 2004 (Technical Report Series No. 923).