Bệnh cơ tim - Lương Quốc Việt

ề bệnh động mạch vành 
5. Sinh thiết nội mạc cơ tim : Cung cấp một ít thông tin liên quan đến điều trị bệnh cơ tim giãn nở và không được khuyến khích sử dụng thường quy trừ khi nguyên nhân đặc hiệu được nghĩ đến.
VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
1. Tràn dịch màng tim 
Bệnh nhân tràn dịch màng tim lượng nhiều cũng than phiền về khó thở, mệt mỏi và có biểu hiện nhịp tim nhanh, tĩnh mạch cổ nổi và phù ngoại biên.
Điện tâm đồ có điện thế thấp, thay đổi sóng T không đặc hiệu và X – Quang ngực thấy bóng tim to ở cả hai bệnh.
Tràn dịch màng tim được chẩn đoán phân biệt bởi đau ngực kiểu màng tim, tiếng cọ màng tim, mõm tim khó xác định và sự hiện diện của dịch màng tim trên siêu âm.
2. Hở van hai lá 
Ở giai đoạn muộn, có thể không phân biệt được khi cả hai bệnh đều có hở van hai lá nặng, giãn thất trái và rối loạn chức năng co bóp rõ rệt.
Ở giai đoạn sớm, khi phát hiện âm thổi toàn tâm thu của hở van hai lá ở bệnh nhân có giãn thất trái. Siêu âm tim doppler có thể giúp phân biệt hở van hai lá nặng với chức năng thất trái bảo tồn từ bệnh cơ tim giãn nở có giảm động thất trái lan toả và hở van hai lá cơ năng từ nhẹ tới vừa. 
3. Suy tim ứ huyết do những nguyên nhân khác 
Siêu âm tim 2D và doppler giúp phân biệt bệnh cơ tim giãn nở với bệnh cơ tim phì đại hoặc bệnh cơ tim hạn chế.
BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI
I. ĐỊNH NGHĨA 
	Bệnh cơ tim phì đại là bệnh cơ tim được đặc trưng bởi sự phì đại thất trái không giải thích được hoặc vô căn, kích thước buồng thất trái nhỏ, chức năng co bóp bình thường hoặc tăng và sự thư giãn của thất bị suy giảm.
II. BỆNH SINH VÀ BỆNH NGUYÊN
Nhiều trường hợp bệnh cơ tim phì đại có thành phần di truyền với đột biến gen ở chuỗi nặng Myosin đã được khám phá, sau đó được di truyền theo tính trội trên nhiễm sắc thể thường với biểu hiện kiểu hình thay đổi.
Phì đại thất trái rõ rệt, thường không đối xứng, phổ biến nhất ở vách thất trái (phì đại vách không đối xứng), nhưng có thể phì đại ở những vùng khác của thất trái như ở mõm. Phì đại đồng tâm, ít gặp hơn. 
Bệnh cơ tim phì đại được phân loại dựa trên có hay không có tắc nghẽn đường ra thất trái.
Một số bệnh nhân bị phì đại vách không đối xứng có vách bị phì đại và lá trước van hai lá xâm lấn đường ra thất trái, gây tắc nghẽn quan trọng sự tống máu của thất trái gọi là bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn (Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: HOCM) hay còn gọi là Hẹp dưới van động mạch chủ phì đại vô căn (Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis : IHSS). 
Tắc nghẽn đường ra thất trái có thể xảy ra lúc nghỉ, nhưng có thể được thúc đẩy bởi những yếu tố làm tăng co bóp thất trái hoặc làm giảm thể tích thất.
Suy giảm thư giãn thất vì giảm sức đàn thường gặp và có thể đưa đến ứ huyết phổi.
Thiếu máu cơ tim thường thứ phát từ sự mất cân đối giữa cung và cầu oxy của cơ tim.
Chuyển động ra trước trong thời kỳ tâm thu của lá trước van hai lá (Systolic Anterior Motion : SAM) thường đi kèm với hở van hai lá và góp phần làm tắc nghẽn đường ra thất trái.
III. TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG 
Khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm là triệu chứng thường gặp nhất. 
Ngất và sắp ngất (Presyncope) 
Cơn đau thắt ngực 
Đột tử, thường gặp nhất ở trẻ em và người trưởng thành trẻ từ 10 – 35 tuổi và thường xảy ra trong giai đoạn gắng sức nặng.
Tiền sử gia đình có bệnh cơ tim phì đại, gợi ý bệnh cơ tim phì đại gia đình.
IV. KHÁM THỰC THỂ 
Mạch cảnh nâng lên nhanh. 
Mạch cảnh hai đỉnh (Bisferien). 
Mõm tim nẩy hai đỉnh (nhĩ thu mạnh) hoặc ba đỉnh (có thêm sóng A lớn).
Tiếng nhĩ thu T4.
Âm thổi tâm thu dạng phụt thô ráp dọc theo bờ trái ức, tăng cường độ bởi những nghiệm pháp làm giảm tiền tải (như đứng lên, nghiệm pháp Valsalva).
Âm thổi tâm thu dạng tràn của hở van hai lá ở mõm tim.
ĐÁP ỨNG CỦA ÂM THỔI TRONG BỆNH IHSS, HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ VÀ HỞ VAN HAI LÁ TỪ NHỮNG NGHIỆM PHÁP KHÁC NHAU :
Nghiệm pháp
IHSS
Hở van hai lá
Hẹp van động mạch chủ
Giảm kích thước buồng thất trái : nghiệm pháp Valsalva, đứng dậy, hít Amyl Nitrit, truyền tĩnh mạch Phentolamin
↑
↓
Tăng co bóp thất trái : truyền Isoproterenol
↑
Không đổi hoặc ↑ nhẹ 
Tăng thể tích thất trái : ngồi xổm, truyền Phenylephrin, nâng chân lên
↓
Không đổi hoặc ↑
V. XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG
1. Điện tâm đồ 
Dày thất trái với sóng Q khử cực vùng vách, nổi bật ở chuyển đạo I, aVL, V5 – V6 dễ chẩn đoán lầm với nhồi máu cơ tim. 
Sóng T đảo ngược có thể gặp ở chuyển đạo trước ngực.
Rung nhĩ hoặc nhịp nhanh thất được phát hiện bởi theo dõi Holter.
2. X – Quang ngực
Bình thường hoặc có bằng chứng của lớn thất trái.
3. Siêu âm tim : Là phương pháp quan trọng để chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại.
Phì đại thất trái hiện diện, cổ điển là phì đại vách không đối xứng.
Tuy nhiên những dạng phì đại không đối xứng khác có thể hiện diện như phì đại vùng mõm.
Trong bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn, chuyển động ra trước trong thì tâm thu của lá trước van hai lá (SAM) và hở van hai lá đi kèm.
Chức năng tâm thu thất trái tăng cùng với thể tích cuối tâm thu nhỏ 
Siêu âm tim doppler cho thấy có sự tăng dòng chảy qua đường ra thất trái lúc nghỉ hoặc được thúc đẩy bởi nghiệm pháp Valsalva hoặc hít Amyl nitrit
4. Thông tim và chụp mạch máu 
Do siêu âm tim là một phương tiện chẩn đoán không xâm nhập và đáng tin cậy. Vì vậy, thông tim và chụp mạch máu chỉ nên sử dụng ở một số ít bệnh nhân chọn lọc và hiếm khi dùng để xác định chẩn đoán.
VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
1. Tim vận động viên : Phân biệt dựa vào
Tiền căn tập luyện và năng lực của vận động viên.
Nhịp chậm xoang. 
Siêu âm tim giúp phân biệt phì đại thất sinh lý với phì đại thất bệnh lý. 
2. Bệnh tim do tăng huyết áp
Bệnh tim do tăng huyết áp có phì đại thất trái rõ rệt giống như biểu hiện của bệnh cơ tim phì đại, đặc biệt ở người lớn tuổi. 
Phân biệt dựa vào sự vắng mặt của tăng huyết áp hoặc tiền sử tăng huyết áp ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại 
3. Hẹp van động mạch chủ 
Hẹp van động mạch chủ dễ lầm với HOCM bởi âm thổi tâm thu dạng phụt gặp ở cả hai bệnh, phân biệt dựa vào sự thay đổi cường độ âm thổi từ các nghiệm pháp khác nhau.
Mạch cảnh nâng lên chậm trong hẹp van động mạch chủ và mạch cảnh nâng lên nhanh gặp trong bệnh cơ tim phì đại.
Van động mạch chủ dày, bị canxi hóa trong hẹp van động mạch chủ. Van động mạch chủ bình thường và dày vách thất không đối xứng gặp trên siêu âm tim của bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại có tắc nghẽn.
BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ
ĐỊNH NGHĨA
 Bệnh cơ tim hạn chế do sự thâm nhiễm bệnh lý của cơ tim, làm suy giảm nặng sự đổ đầy tâm trương của thất
BỆNH NGUYÊN
Bệnh cơ tim hạn chế đi kèm phổ biến nhất với bệnh thoái hoá bột (amyloidosis) hoặc sarcoidosis.
Những nguyên nhân ít phổ biến hơn bao gồm:
Bệnh lý tích tụ glycogen
Nhiễm sắc tố sắt (hemochromatosis) 
xơ hoá nội mạc cơ tim 
Hội chứng tăng bạch cầu ái toan (bệnh lý nội mạc tăng eosinophil)
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: là triệu chứng của suy tim ứ huyết, trong đó triệu chứng suy tim phải chiếm ưu thế với mệt mỏi, chán ăn, báng bụng và phù ngoại biên.
Khả năng gắng sức kém và triệu chứng mất bù của thất trái cũng thường gặp (khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm)
TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
Những triệu chứng thực thể của suy tim phải thường gặp hơn: tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù chi, âm thổi của hở van ba lá
Những triệu chứng thực thể của suy tim trái cũng hiện diện: 
Tiếng T3 bên phải và bên trái thường gặp
Tiếng T4: ít gặp hơn
XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG
Điện tâm đồ:
Nhịp nhanh xoang
Rối loạn nhịp nhĩ và thất (rung nhĩ là rối loạn nhịp thường gặp).
Phức bộ QRS có điện thế thấp.
Thay đổi ST-T không đặc hiệu.
QS ở các chuyển đạo trước ngực bên phải ( mô hình giả nhồi máu). 
Blốc nhánh trái.
Blốc tim từ độ I, độ II, độ III.
X - Quang ngực : Đáng chú ý vì không có bóng tim to.
Có thể thấy ứ huyết tĩnh mạch phổi và tràn dịch màng phổi.
Hạch bạch huyết rốn phổi hai bên có thể gặp trong bệnh Sarcoidosis. 
Siêu âm tim: 
Lớn hai nhĩ cùng với kích thước thất bình thường.
Tăng độ dày của thất trong bệnh lý thâm nhiễm, đặc biệt trong bệnh thoái hóa bột.
Chức năng tâm thu bình thường nhưng có thể giảm nhẹ.
Thông tim
Áp lực đổ đầy thất trái và thất phải tăng và mô hình chỗ trũng- bình nguyên cổ điển trên đường biểu diễn áp lực thất trái và thất phải (dấu căn bậc hai).
Sinh thiết nội mạc cơ tim:
Sinh thiết nội mạc cơ tim có ích trong chẩn đoán một số bệnh lý thâm nhiễm như thoái hóa bột, nhiễm sắc tố sắt và Sarcoidosis.
Cắt lớp điện toán ( CT) và cộng hưởng từ ( MRI): Xác định độ dày màng tim có thể giúp phân biệt bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim co thắt.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán phân biệt chính của bệnh cơ tim hạn chế là viêm màng ngoài tim co thắt, thường khó phân biệt bởi vì cả hai bệnh đều có biểu hiện lâm sàng và huyết động học tương tự nhau. Tuy nhiên, sự phân biệt này quan trọng vì điều trị phẫu thuật có kết quả đối với viêm màng ngoài tim co thắt.
Hai bệnh được phân biệt dựa vào độ dày và sự canxi hóa của màng ngoài tim trên X - quang ngực, siêu âm tim, CT hoặc MRI.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Harrison, s Principles of Internal Medicine, 17 th Edition
The Washington Manual of Medical Therapeutics, 33rd Edition
The AHA Clinical Cardiac Consult, Joseph S. Alpert, M.D
Câu hỏi trắc nghiệm:
1. Đặc điểm điện tâm đồ nào sau đây hiếm gặp trong bệnh cơ tim giãn nở:
	A. Rung nhĩ
	B. Dày thất trái
	C. Điện tâm đồ bình thường
	D. Ngoại tâm thu thất
2. Biểu hiện nào sau đây thường gặp trên phim X quang ngực của bệnh cơ tim phì đại:
	A. Kerley A
	B. Hình ảnh phù phổi
	C. Tim to
	D. Bình thường
3. Bệnh cơ tim hạn chế cần chẩn đoán phân biệt với bệnh:
	A. Viêm màng ngoài tim co thắt
	B. Tràn dịch màng tim 
	C. Chèn ép tim 
	D. Bệnh cơ tim phì đại
4. Nguyên nhân hiếm gặp của bệnh cơ tim giãn nở:
	A. Viêm cơ tim
	B. Độc tố như rượu, cocain, doxorubixin
	C. Nhiễm sắc tố sắt
	D. Bệnh mô liên kết như Lupus ban đỏ hệ thống
5. Nguyên nhân thường gặp nhất của bệnh cơ tim hạn chế:
	A. Bệnh thoái hóa bột (Amyloidosis)
	B. Nhiễm sắc tố sắt (Hemochromatosis)
	C. Bệnh lý tích tụ glycogen
	D. Xơ hóa nội mạc cơ tim