Bài giảng Sinh lý bệnh máu và tạo máu - Hoàng Thị Thanh Thảo

tương của tế bào, đó là các hạt bắt màu tím sẫm to nhỏ không đều do đông đặc chất đạm của bào tương dưới ảnh hưởng của độc tố vi khuẩn, chất độc, tia xạ 
 	 Không bào hay các lỗ trống ở bào tương là dấu hiệu thoái hóa mỡ, Có thể gặp trong nhiễm khuẩn nặng, viêm áp- xe mủ, bệnh phóng xạ  
Ngoài ra còn gặp một số dấu hiệu khác : tế bào to nhỏ không bình thường, nhân bị đông đặc (pycnose), nhân tan, vỡ hoặc phồng lên mất nhiễm sắc  
BIẾN ĐỔI CHỈ SỐ NHÂN CỦA BẠCH CẦU 
Chỉ số chuyển nh â n (CSCN) 	 
	% bạch cầu non 
	 CSCN = 	 
	% bạch cầu gi à 
CSCN = 0,03 - 0,08 : b ì nh thường 
CSCN < 0,03 	 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển phải 
	 - tủy đ á p ứng xấu 
CSCN > 0,08 	 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển tr á i 
	 - tủy đ á p ứng tốt 
 T 
( chuyển tr á i ) 
 P 
( chuyển phải ) 
BIẾN ĐỔI CHỈ SỐ NHÂN CỦA BẠCH CẦU 
Chuyển trái vừa phải , khi chỉ số nhân tăng 0,08- 0,25 do các tế bào trẻ được tăng sinh vừa phải, chức năng tủy xương hoạt động tốt. 
Chuyển trái mạnh , khi CSN 0,25- 0,5 do các tế bào trẻ tăng nhiều, máu ngoại vi xuất hiện nhiều Stab, có thể gặp cả hậu tủy bào, đôi khi cả tủy bào, thường là bệnh nhiễm khuẩn nặng, chức năng tủy xương bị rối loạn, khả năng biệt hóa tế bào đã giảm sút, sức đề kháng cơ thể cũng giảm ( phản ứng dạng bệnh bạch cầu )  
Chuyển trái quá mạnh , CSN trên 0,5- 1 hoặc hơn nữa, thường là bệnh của cơ quan tạo máu, khả năng bịêt hóa của tủy xương bị rối loạn 
BIẾN ĐỔI CHỈ SỐ NHÂN CỦA BẠCH CẦU 
Chuyển phải CSN 
Khi CSN giảm tới dưới 0,02, rất ít hoặc không có bạch cầu trẻ Stab là biểu hiện tủy xương bị ức chế, thường kèm theo giảm số lượng bạch cầu và nói chung tiên lượng xấu 
BỆNH BẠCH CẦU ( LEUCOSE, LEUKEMIA) 
Bệnh bạch cầu là một bệnh ác tính của cơ quan tạo máu, là một bệnh rất hiểm nghèo, tỷ lệ tử vong rất cao và tỷ lệ mắc bệnh ngày càng nhiều 
QUY LUẬT DIỄN BIẾN VÀ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH BẠCH CẦU 
 Đặc điểm của bệnh bạch cầu 
- qu á sản 
- dị sản 
- loạn sản 
- hội chứng nhiễm tr ù ng 
- hội chứng thiếu m á u 
- hội chứng chảy m á u 
Tăng sản quá mức hay quá sản 
Tăng sản quá mức một dòng tế bào, tổ chức tạo bạch cầu đó có biểu hiện phì đại, tăng sinh lan tràn đồng thời có hiện tượng ức chế biệt hóa nên ở máu ngoại vi xuất hiện rất nhiều bạch cầu non 
Bóp nghẹt, ức chế các dòng tế bào khác : khi các tế bào bạch cầu hạt tăng sinh thì tạo hồng cầu, dòng tiểu cầu cũng bị ức chế Bệnh càng ác tính các biểu hiện trên càng rõ rệt.  
Dị sản 
sản xuất không theo quy luật bình thường mà lan tràn sang các tổ chức lân cận , hoặc sang các tổ chức tạo máu khác mà bình thường không sản xuất ra dòng tế bào đó. 
 Như trong bệnh bạch cầu tủy hay tổ chức hạch, lách cũng sản xuất các bạch cầu hạt, xâm nhập chèn ép cốt mạc gây đau xương, đau khớp; xâm nhập chèn ép tổ chức thần kinh gây liệt, hội chứng chèn ép tủy sống 
Trong bệnh bạch cầu Lympho tủy xương tràn ngập tế bào lympho , tổ chức lympho còn xâm nhập tổ chức da, nằm trong trung bì vùng mặt, mũi, má, gây biến dạng diện mạo, xâm nhập nhu mô phổi, thành dạ dầy, ruột gây các u cục rải rác, gây xuất huyết loét và hoại tử 
Loạn sản 
	tức là sản xuất những tế bào bệnh lý không điển hình cả về hình thái và chức năng. 
	Chức năng thực bào, miễn dịch 
	Các tế bào thường có dấu hiệu thoái hóa, hình dạng bất thường, có không bào, phát triển không đồng đều giữa nhân và nguyên sinh chất. 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh, tế b à o bị bệnh: BC tủy, BC lympho 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT 
Bệnh bạch cầu cấp 
Hội chứng kèm theo 
+ Hồng cầu giảm, xuất hiện thiếu máu 
+ Tiểu cầu giảm, xuất hiện xuất huyết 
+ Bạch cầu tăng nhưng không có chức năng nên nhiễm trùng, sốt 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
+ m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết 
Bệnh bạch cầu m ã n 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
+ m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết 
- số lượng bạch cầu ở m á u ngoại vi 
Bệnh bạch cầu cấp d ò ng lympho thể tăng bạch cầu 
THAY ĐỔI BỆNH LÝ CỦA TIỂU CẦU VÀ RỐI LOẠN CÂN BẰNG ĐÔNG MÁU 
ĐẠI CƯƠNG VỀ DÒNG TIỂU CẦU 
ĐẠI CƯƠNG VỀ DÒNG TIỂU CẦU 
Tiểu cầu được sản sinh trong tủy xương 
Số lượng trung bình trong 1 mm3 ở người bình thường có từ 200.000- 400.000/ mm3, sống được từ 5- 7 ngày nhưng đời sống chức phận chỉ 2- 4 ngày. 
chức năng chính của tiểu cầu là tham gia vào quá trình đông máu 
ĐẠI CƯƠNG VỀ DÒNG TIỂU CẦU 
Tính bám bám vào bề mặt mà nước có thể làm ướt và có thể bám vào nội mạc tổn thương, do chất “ thrombocytozyme “.  
Tính kết dính làm vón tiểu cầu lại với nhau, Thrombin tạo điều kiện thuận lợi và heparin, dicoumarin làm trở ngại cho dính vón tiểu cầu.  
Tác dụng co mạch, co các động tĩnh mạch và giãn các mao mạch do hoạt chất của tiểu cầu là “ serotonin “.  
Tác dụng tạo thromboplastin do chất photpholipit thụôc nhóm cephalin, còn gọi là thrombokinaza tiểu cầu 
QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU VÀ VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU 
GIAI ĐOẠN CẦM MÁU HAY GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH 
GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG HAY QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU CHÍNH THỨC 
Tạo thromboplastin hoạt tính 
Tạo thrombin ( yếu tố 11  ) 
Tạo Fibrin ( cục máu  ): 
GIAI ĐOẠN TIÊU FIBRIN 
KHÁI NIỆM VỀ CÂN BẰNG ĐÔNG MÁU 
Trong máu có sẵn những chất gây đông máu từ yếu tố I đến XIII huyết tương, các yếu tố TC.. 
 Sự lành lặn của thành mạch mâu thuẫn với tính chất dễ bám, dễ dính vón của tiểu cầu cũng là một yếu tố chống đông – trong máu cũng có sẵn các chất kháng đông như kháng sinh thrombin, heparin, plasmin,Flasmin ngoài tác dụng tiêu fibrin cũng tiêu một số chất đạm khác, và các yếu tố đông máu thừa. 
Nhưng ngay đối với các tính chất này cũng có chất kháng lại khi có quá nhiều mức: yếu tố TC6 hãm tác dụng quá mức của heprin, plasmin và yếu tố TC7 ức chế tác dụng quá mức của plasmin 
RỐI LOẠN CÂN BẰNG ĐÔNG MÁU 
HiỆN TƯỢNG TĂNG ĐÔNG 
HiỆN TƯỢNG GiẢM ĐÔNG 
Sinh lý bệnh các hiện tượng giảm đông 
Nói chung, hội chứng chảy máu phát sinh theo 3 cơ chế chủ yếu 
thiếu một hoặc vài yếu tố đông máu huyết tương , 
 bệnh lý tiểu cầu 
thừa chất kháng đông hoặc kích hoạt hệ tiêu fibrin. 
Các bệnh do giảm số lượng và chức năng các yếu tố đông máu 
a) Do di truyền 
Bệnh hemophili:hay gặp nhất la hemophili A la bệnh di truyền do xuất hiện khi gỉam nồng độ yếu tố VIII trên 30% so với mức bình thường. Một số bệnh hemophili hêm gặp hơn:hemophili B do thiếu yếu tố IX, hemophili C thiếu yếu tố XI, bệnh hageman 
b) Do kém tổng hợp 
Bệnh giảm prothrombin máu do suy gan 
Thiếu yếu tố V,VII do bệnh gan , vàng da tắc mật, loạn sinh vi khuẩn ruột, ức chế tổng hợp các yếu tố này từ sinh tố K 
Thiếu hoặc không co fibrinogen bẩm sinh hoặc tổng hợp không đầy đủ ở gan (thứ phát) 
c) Do tiêu thụ quá mức 
Gặp trong hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa. d) Do các thuốc chống đông 
Bệnh lý tiểu cầu 
- Giảm tiểu cầu triệu chứng hay thứ phát gặp trong các bệnh có lách to ( sốt rét), bệnh bạch cầu, suy tuỷ, thiếu máu không hồi phục... 
- Giảm tiểu cầu nguyên phát , bệnh Werlhoff tiểu cầu co thể giảm tới 3000mm3. 
- Giảm tiểu cầu miễn dịch do có kháng thể kháng tiểu cầu, Có thể gặp khi truyền máu nhiều lần, bệnh ban xuất hiện ở trẻ sơ sinh (mẹ bị bệnh, co kháng thể tự sinh) 
- Giảm tiểu cầu gây dễ mất máu và niêm mạc dưới da. Hội chứng chảy máu thường biểu hiện tăng tính thấm mao mạch và giảm trương lực mạch máu do thiếu yếu tố TC3 máu chậm đông, làm chậm hiện tượng co cục máu 
Chảy máu do rối loạn thành mạch 
 Bệnh Scholein – Henoch là do quá mẫn của thành mạch gây các chấm xuất huyết dưới da 
Đốm xuất huyết ở người già là do sự suy thoái tự nhiên của các mao mạch. 
Thiếu vitamin C gây chảy máu mao mạch ở một số vị trí trong cơ thể. 
SINH LÝ BỆNH CÁC HIỆN TƯỢNG TĂNG ĐÔNG MÁU 
Tăng đông phát sinh do 3 cơ chế chủ yếu 
 Tăng hoạt động của tiểu cầu 
Tăng hoạt động của các yếu tố đông máu 
Tăng hoạt động đồng loạt của mọi tiểu cầu và yếu tố đông máu 
Tăng hoạt động của tiểu cầu 
Về cơ chế thường do rối loạn dòng chảy trong mạch hoặc tổn thương nội mạc . Đó là những điều kiện thuận lợi để tiểu cầu bám dính và ngưng tập đồng thời hoạt hóa cơ chế đông máu nội tại. 
- trong xơ vữa động mạch thì các mảng xơ vữa vừa làm cản trở và rối loạn dòng chảy, vừa là nơi hấp dẫn tiểu cầu bám vào. Hậu quả là gây huyết khối tại chỗ, mặt khác tiểu cầu sản xuất yếu tố tăng trưởng cơ trơn lại làm cho vách mạch nơi xơ vữa dày lên, 
- Tổn thương thành mạch (do nghiện thuốc lá, tăng cholesterol máu) cũng gây bám dính và hoạt hóa tiểu cầu dẫn đến khởi phát đường đông máu nội tại đưa đến huyết khối. 
- Trong trường hợp tắc mạch ở bệnh nhân bất động lâu trên giường cũng có cơ chế tương tự. 
Tăng đông do tăng hoạt động của các yếu tố đông máu 
	- Tăng đông tạm thời thoáng qua ở những người trong trạng thái hưng phấn hoặc đau đớn, khiếp sợ. 
-Tăng đông do tăng hoạt tính thrômpplastin dẫn tới biến 1 số lượng lớn prothrombin gây đông máu trong các huyết quản. Cụ thể gặp trong các trường hợp bệnh lý có tổn thương tổ chức rộng (bỏng, các phẫu thuật lớn, chấn thương). Có thể phối hợp với tiêu thụ quá mức các yếu tố đông máu và tổn thương nội mạc gây ra chảy máu rải rác trong lòng mạch. 
Tăng hoạt động đồng loạt của mọi tiểu cầu và yếu tố đông máu 
Gặp trong hội chứng đông máu rải rác/lan tỏa. cơ chế là do các yếu tố đông máu bị tiêu thụ quá mức , đến cạn kiệt. 
 trong một số trường hợp, hội chứng bắt đầu bằng sự hoạt hóa tiểu cầu ở phạm vi toàn thân . Chúng bám vách đến mức làm số lượng trong máu tụt hẳn. đòng thời các yếu tố đông máu cũng bị hoạt hóa theo với cường độ rất cao. Hậu quả 
tạo ra vô số cục đông vi thể khắp cơ thể, đẩy hầu hết các mô và cơ quan vào tình trạng thiếu oxy nặng nề 
Sự tiêu thụ các yếu tố đông máu ở mao mạch quá lớn làm nồng độ của chúng ở máu toàn thân giảm làm trở nên khó đông và xuất huyết. 
Hệ plasminogen bị lôi kéo vào cuộc làm cho nhiều cục máu đông bị tiêu cấp diễn mà hậu quả là các sản phẩm tiêu hủy fibrin tăng vọt trong máu 
THANK YOU