Bài giảng Sinh lý bệnh - Chương: Rối loạn chuyển hóa Protid - Hoàng Thị Thanh Thảo

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID 
Gv Hoàng thị Thanh Thảo 
Bộ môn Sinh Lý Bệnh – Miễn Dịch 
Khoa Y – Dược Trường Đại Học Tây Nguyên 
MỤC TIÊU 
1 
2 
4 
	Trình bày được các biểu hiện của rối loạn protid huyết tương 
Trình bày được cơ chế và hậu quả của rối loạn protid huyết tương 
Chức năng cấu trúc 
Chức năng điều hòa cân bằng nội môi: enzym, hoocmon 
Chức năng vận chuyển các chất 
Chức năng bảo vệ 
VAI TRÒ CỦA PROTID TRONG CƠ THỂ 
	Protid chiếm 15 - 20% trọng lượng khô của cơ thể, có mặt trong mọi thành phần của tất cả các tế bào, các mô, các cơ quan, các dịch của cơ thể 
TỔNG HỢP PROTID 
Tổng hợp 
ĐẶC TRƯNG CỦA PROTEIN 
Đặc trưng về số lượng: có số lượng nhất định do gen điều hòa quy định 
Đặc trưng về cấu trúc: có số lượng và trình tự aa nhất định, do gen cấu trúc đảm nhiệm 
NGUỒN AA ĐỂ TỔNG HỢP PROTEIN 
Tái sử dụng của quá trình giáng hóa 
Tự tổng hợp bằng phản ứng chuyển aaTừ thức ăn 
Một số aa do cơ thể tự tổng hợp bằng phản ứng chuyển amin 
GIÁNG HÓA PROTID 
GH 
90% được tái sử dụng tổng hợp protid của cơ thể 
10% oxy hóa cho năng lượng. 
Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease) 
	 ↓ 
 	 Acid amin ( Polypeptid ) 
	 ↓ 
 Máu 
	 ↓ 	 Tổng hợp protid tổ chức 
 Gan Tân tạo đường 
 Tổng hợp protid h/tương 
 Thoái hóa → tạo năng lượng 
	 ↓ khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 
 Sản phẩm chuyển hóa trung gian 
	 ↓ 
 NH3 → 	 Glutamin và urê 
RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID 
RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG 
RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ CHẤT 
RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC 
RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG 
TĂNG TỔNG HỢP CHUNG: 
	+ Sinh Lý: trưởng thành, tập luyện, bình phục bệnh 
	+ Bệnh lý: cường tuyến yên 
TĂNG TỔNG HỢP BỘ PHẬN: ung thư, phì đại cơ quan 
GiẢM TỔNG HỢP CHUNG: Đói trường diễn, suy dinh dưỡng, lão hóa, số kéo dài, tiểu đường 
GiẢM TỔNG HỢP BỘ PHẬN: Tắc mạch cơ quan, teo hoặc hoại tử cơ quan 
RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
GiẢM LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG 
TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG 
THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
VAI TRÒ CỦA PROTID HUYẾT TƯƠNG: 	* Cung cấp aa cho cơ thể	 
Tham gia vận chuyển các chất	*Tạo áp lực keo	 
* Bảo vệ cơ thể	* Enzym, các yếu tố đông 	máu 
GiẢM LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG 
NGUYÊN NHÂN 
1) Cung cấp không đủ: Đói 
2) Giảm tổng hợp chung: Xơ gan, suy gan 
3) Giảm hấp thu: Bệnh lý tiêu hóa: Viêm ruột mãn, xơ tụy 
4) Tăng sử dụng: hàn gắn vết thương, ung thư 
6) Mất ra ngoài: bỏng, Hội chứng thận hư, lỗ dò 
Lâm sàng: Sụt cân, cơ teo nhỏ,giảm trương lực, thiếu máu,Vết thương lâu lành, phù 
CLS: Giảm albumin HT. Tốc độ lắng HC tăng 
Hậu quả: Suy DD,dễ bị nhiễm khuẩn,lao động chân tay và trí óc giảm sút 
BiỂU HiỆN HẬU QUẢ 
TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG 
HiẾM GẶP 
 Chủ yếu là hiện tượng tăng giả do máu bị cô đặc trong trường hợp mất nước 
Tăng thật sự do bệnh u tủy: Lượng tế bào Lympho B phát triển ác tính làm lượng kháng thể tăng rất cao trong 
THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
TP PROTID HUYẾT TƯƠNG 
TỶ LỆ TB 
(%) 
VAI TRÒ 
Albumin 
 α 1-globulin 
 α 2-globulin 
 β -globulin 
 γ -globulin 
56.6 
5,1 
7.6 
10.4 
20.2 
Đảm bảo áp lực keo của máu 
Tăng trong viêm cấp, viêm mạn, hoại tử tổ chức, hội chứng thận hư 
Vận chuyển lipid 
Tăng khi nhiễm khuẩn, quá mẫn cảm 
THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
Giảm albimin huyết tương làm protid rất dễ bị kết tủa, nhất là khi gặp muối kim loại nặng. 
Tốc độ lắng hồng cầu tăng 
HẬU QUẢ CỦA SỰ THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG 
TÊN P/Ư 
MuỐI KL 
P/Ư (+) 
GẶP KHI 
Takata – Ara 
Weltmann 
Mac – Lagan 
Kunkel 
Wunderley 
HgCl 
CaCl 2 
Thymol 
ZnSO 4 
CdSO 4 
Tủa 
Lên bông 
Đục 
Tủa 
Tủa 
Alb giảm, Glob tăng 
α , β globulin tăng 
Lipopro tăng, glob tăng 
γ -glob tăng 
α , γ - glob tăng 
RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTEIN VỀ CHẤT 
RỐI LOẠN GEN CẤU TRÚC : Thường do rối loạn bẩm sinh 
Bệnh thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm (HbS) 
Bệnh thiếu máu hồng cầu hình bia (HbC) 
Bệnh bạch tạng 
Bệnh ứ đọng Glycogen ở gan 
 RỐI LOẠN GEN ĐiỀU HÒA : 
Bệnh huyết sắc tố F (HbF) 
Bệnh huyết sắc tố Barr 
Bệnh huyết sắc tố H 
Bệnh có nhiều porphyrin trong phân và nước tiểu 
RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC 
ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH GOUT: Acid uric tăng cao trong máu và nước tiểu, lắng đọng urat ở sụn, túi nhầy của khớp, thận, da, cơgây đau và biến dạng khớp ngón tay, ngón chân 
Cơ chế: Thiếu enzym hypoxanthin phosphoribosyl transferase nên hypoxanthin và guanin không tham gia tổng hợp nucleotid tương ứng mà thoái hóa thành acid uric với số lượng lớn mà thận đào thải không hết 
ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH GOUT: Acid uric tăng cao trong máu và nước tiểu, lắng đọng urat ở sụn, túi nhầy của khớp, thận, da, cơgây đau và biến dạng khớp ngón tay, ngón chân 
Cơ chế: Thiếu enzym hypoxanthin phosphoribosyl transferase nên hypoxanthin và guanin không tham gia tổng hợp nucleotid tương ứng mà thoái hóa thành acid uric với số lượng lớn mà thận đào thải không hết 
Thank you!