Bài giảng Sinh lý bệnh - Chương: Rối loạn cấu tạo máu - Đỗ Hoàng Long

R ỐI LOẠN CẤU TẠO M Á U 
ThS . Đỗ Ho à ng Long 
Bộ m ô n Sinh l ý bệnh - Miễn dịch 
Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ 
MỤC TI Ê U B À I GIẢNG 
1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu , cách tính và ý nghĩa của các chỉ số . 
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu máu . 
3. Liệt kê và giải thích được những biện pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu . 
MỤC TI Ê U B À I GIẢNG 
4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa của chỉ số chuyển nhân . 
5. Trình bày và giải thích được cơ chế tăng giảm các loại bạch cầu trong máu . 
6. Trình bày được đặc điểm , định tên và xếp loại của bệnh bạch cầu . 
7. Trình bày cơ chế và hậu quả của các trạng thái tăng đông và giảm đông do tiểu cầu . 
m á u 
thu ốc chống đ ô ng 
quay ly t â m 
hồng cầu 
quay ly t â m 
 - - - 
 - - - - - 
- - - - - - 
 - - - - - 
- - - - - - 
 - - - - - 
- - - - - - 
b ạch cầu 
ti ểu cầu 
huy ết tương 
t ế b à o m á u 
1. SINH L Ý BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU M Á U 
Thiếu m á u l à t ì nh trạng giảm dưới mức b ì nh thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu th ô ng trong tuần ho à n 
Định nghĩa 
Hồng cầu 
	 	 Hb ’/HC’ 
CSNS = = 0,85 - 1,15 
	 	 Hb /HC 
- Thiếu m á u đẳng sắc : 	CSNS = 0,85 -1,15 
- Thiếu m á u nhược sắc : 	CSNS < 0,85 
- Thiếu m á u ưu sắc : 	CSNS > 1,15 
 Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) 
	 	 Hct 
MCV = 	x 10 = 80 – 105 fl 
	 	 HC 
- Thiếu m á u hồng cầu b ì nh thường : 	MCV = 80 – 105 fl 
- Thiếu m á u hồng cầu nhỏ : 	MCV < 80 fl 
- Thiếu m á u hồng cầu lớn : 	MCV > 105 fl 
 MCV – Thể t í ch trung b ì nh hồng cầu  ( mean corpuscular volume) 
	 	 Hb 
MCH = x 10	= 27 – 32 pg 
	 	 HC 
- Thiếu m á u đẳng sắc : 	MCH = 27 – 32 pg 
- Thiếu m á u nhược sắc :	MCH < 27 pg 
- Thiếu m á u ưu sắc : 	MCH > 32 pg 
 MCH – Số lượng Hb trung b ì nh trong hồng cầu  ( Mean corpuscular hemoglobin) 
	 	 Hb 
MCHC = x 100	= 30 – 35 g/dl 
	 	 Hct 
- Thiếu m á u đẳng sắc : 	MCHC = 30 – 35 g/dl 
- Thiếu m á u nhược sắc : 	MCHC < 30 g/dl 
 MCHC – Nồng độ Hb trung b ì nh trong hồng cầu  ( Mean corpuscular hemoglobin concentration) 
Ph â n loại thiếu m á u 
 Thiếu m á u do chảy m á u 
 Thiếu m á u do vỡ hồng cầu 
 Thiếu m á u do giảm sinh sản hồng cầu 
1.1 THIẾU M Á U DO CH ẢY M Á U 
- do chấn thương , xuất huyết ti ê u h ó a ,  
 Thiếu m á u cấp 
- thiếu m á u đẳng sắc v à đẳng b à o 
 Thiếu m á u m ã n 
- do trỉ , rong kinh , rong huyết v à nhiễm giun m ó c 
- thiếu m á u nhược sắc , hồng cầu nhỏ 
 . tủy tăng sinh hồng cầu 
 . hồng cầu nhỏ , nhược sắc , đa h ì nh dạng , đa m à u sắc , đa cỡ khổ v à hồng cầu c ò n nh â n 
 . sắt huyết thanh giảm 
1.2 THIẾU M Á U DO V Ỡ HỒNG CẦU 
1.2.1 Do bản th â n hồng cầu bị bệnh 
M à ng hồng cầu 
- Hemoglobin 
- Men 
- Ion: K + , Na + ,  
 Hồng cầu h ì nh tr á i banh , thể t í ch b ì nh thường nhưng đường k í nh nhỏ v à dễ vỡ 
 Bệnh hồng cầu h ì nh cầu 
- lớp phospholipid m à ng hồng cầu n à y dễ thấm natri 
- m à ng hồng cầu nh á m do t á c động qua lại một c á ch bất thường giữa protein m à ng với ATP v à calcium 
 Rối loạn m à ng hồng cầu 
Cơ chế 
- T hiếu m á u do vỡ hồng cầu kinh diễn 
- Về đ ê m nước tiểu c ó hemoglobin 
 Hemoglobin niệu về đ ê m 
giảm h ô hấp về đ ê m, pH m á u thấp 
Cơ chế 
m à ng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể 
ly giải m à ng hồng cầu 
 Bệnh  - Thalass é mie 
 Rối loạn tạo hemoglobin 
• Rối loạn gen điều h ò a 
 Rối loạn gen điều h ò a tổng hợp chuỗi  
 Rối loạn gen điều h ò a tổng hợp chuỗi  
 Bệnh  - Thalass é mie 
HbF (2  , 2  ) 	:	 b à o thai 
 Bệnh  - Thalass é mie 
HbA (2  , 2  ) 	:	 sau sinh 
C ó hai dạng bệnh l à  0 -Thalass é mie v à β + -Thalass é mie 
Hội chứng M ô ng Cổ : sọ lớn , g ò m á d ô , mắt sếch , gan to v à xuất hiện hồng cầu h ì nh bia 
hồng cầu h ì nh bia 
hồng cầu 
 Bệnh  - Thalass é mie 
Hb Bart (4  ) 
HbH (4  ) 
• Rối loạn gen cấu tr ú c 
Do đột biến hoặc sao ch é p nhằm l à m thay đổi vị tr í acid amin trong cấu tr ú c bậc 1 
 B ệnh hồng cầu h ì nh liềm ( HbS ) 
HbA (2  , 2 ) 
	 6 GAA	 	 Glutamin 
	 6 GUA	 	 Valin 
Hồng cầu ở trong m ô i trường thiếu oxy sẽ biến dạng h ì nh liềm , dễ kết d í nh v à g â y tắc mạch 
- B ì nh thường , người thiếu men kh ô ng bị vỡ hồng cầu hoặc bị vỡ rất í t 
 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 
 Thi ếu men 
- Khi hồng cầu tiếp x ú c với những chất oxy h ó a mạnh v à kh ô ng được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH 2 th ì Hb sẽ biến t í nh th à nh thể h è me , kh ô ng h ò a tan v à gắn v à o mặt trong của hồng cầu 
- C hất oxy h ó a mạnh cũng g â y tổn thương trực tiếp m à ng hồng cầu 
- thiếu ATP 
 Thiếu men pyruvat kinase 
- hồng cầu thấm natri v à k é o theo nước g â y vỡ hồng cầu 
1.2 THIẾU M Á U DO V Ỡ HỒNG CẦU 
1.2.2 Do yếu tố ngo à i hồng cầu 
- Nhiễm độc 
- Nhiễm k ý sinh tr ù ng v à vi khuẩn 
- Yếu tố cơ học 
- t ừ ngo à i đưa v à o 
- cơ thể tự sinh 
 Đặc điểm chung của thiếu m á u t á n huyết 
- Thiếu m á u đẳng sắc v à đẳng b à o 
- Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới , nhiều nguy ê n hồng cầu ưa acid v à đa sắc 
- T iểu Hb , bilirubin tự do trong m á u tăng , v à ng da nhẹ v à sắt huyết thanh tăng 
1.3 THIẾU M Á U DO GI ẢM SINH SẢN HỒNG CẦU 
- Đặc điểm : thiếu m á u đẳng sắc , số lượng hồng cầu giảm , hồng cầu lưới giảm , tủy ngh è o tế b à o 
 Suy giảm về số lượng 
- Biểu hiện : + suy tủy giảm 3 d ò ng 
	 + suy tủy chỉ giảm một d ò ng hồng cầu 
- Nguy ê n nh â n : cốt h ó a tủy xương , di căn của u á c t í nh , ngộ độc thuốc v à h ó a chất ,  
- Giảm tổng hợp ADN ( giảm sự ph â n b à o ) 
 Suy giảm về ch ất lượng 
- Giảm tổng hợp Hb 
+ do thiếu vitamin B12 v à acid folic 
+ hậu quả l à số lần ph â n b à o giảm 
+ thiếu m á u ưu sắc v à hồng cầu khổng lồ 
+ bệnh thiếu m á u á c t í nh Biermer 
 bệnh thiếu m á u giả á c t í nh 
+ do thiếu protid , thiếu sắt v à nh â n porphyrin 
+ hồng cầu nhỏ v à thiếu m á u nhược sắc 
+ tổng hợp Hb giảm nhưng ph â n b à o vẫn b ì nh thường 
 Những biện ph á p th í ch nghi của cơ thể khi thiếu m á u 
- Ph â n bố lại m á u 
- Tăng cung lượng tim 
- Tăng h ô hấp 
- Giảm á i lực của Hb đối với oxy tại m ô 
- Tăng tận dụng oxy tại m ô 
- Tăng sinh ở tủy 
+ thiếu oxy, chuyển h ó a yếm kh í tạo nhiều acid lactic l à m cho á i lực của Hb đối với oxy giảm 
+ thiếu oxy, k í ch th í ch hồng cầu tăng chuyển h ó a tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn v à o Hb l à m Hb giải ph ó ng oxy 
2. SINH L Ý BỆNH B ẠCH CẦU 
Chỉ số chuyển nh â n (CSCN) 	 
2.1 Những trạng th á i tăng giảm bạch cầu c ó hồi phục 
	% bạch cầu non 
	 CSCN = 	 
	% bạch cầu gi à 
CSCN = 0,03 - 0,08 : b ì nh thường 
CSCN < 0,03 	 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển phải 
	 - tủy đ á p ứng xấu 
CSCN > 0,08 	 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển tr á i 
	 - tủy đ á p ứng tốt 
 T 
( chuyển tr á i ) 
 P 
( chuyển phải ) 
 Bạch cầu trung t í nh 
- tăng trong vi ê m cấp như nhiễm tr ù ng Gr + ( abc è s , vi ê m ruột thừa , nhiễm tr ù ng huyết ), thấp khớp cấp , vi ê m đa khớp , nhồi m á u cơ tim , vi ê m thận cấp , giai đoạn đầu bệnh bạch cầu , chảy m á u cấp , t á n huyết cấp , nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều í t , h ú t thuốc , sử dụng cortisol ,  
- giảm trong nhiễm tr ù ng Gr - , nhiễm vi r ú t , suy dinh dưỡng , thiếu vitamin B12, acid folic,... 
 Bạch cầu ưa acid 
- tăng trong nhiễm k ý sinh tr ù ng ( giai đoạn ấu tr ù ng qua phổi ), dị ứng , suyển , ch à m , bệnh Hodgkin,  
- giảm trong giai đoạn đầu của nhiễm tr ù ng mũ cấp hoặc sau khi d ù ng ACTH hoặc cortisol 
 Lymphocyte 
- tăng trong ho g à , quai bị , sởi v à c á c bệnh m ã n t í nh như lao , giang mai , thời kỳ l à nh bệnh của nhiễm tr ù ng mũ cấp 
- giảm sau khi d ù ng ACTH 
 Monocyte 
- tăng trong nhiễm tr ù ng m ã n như lao , thời kỳ hồi phục của nhiễm tr ù ng mũ cấp 
- giảm trong nhiễm tr ù ng huyết 
 Đặc điểm của bệnh bạch cầu 
2.2 Bệnh bạch cầu ( ung thư m á u ) 
- qu á sản 
- dị sản 
- loạn sản 
- hội chứng nhiễm tr ù ng 
- hội chứng thiếu m á u 
- hội chứng chảy m á u 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT 
Bệnh bạch cầu cấp 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
+ m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết 
Bệnh bạch cầu m ã n 
 Định t ê n v à xếp loại bệnh 
- tổ chức bệnh 
- tiến triển của bệnh 
+ cấp : khoảng trống bạch huyết 
+ m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết 
- số lượng bạch cầu ở m á u ngoại vi 
Bệnh bạch cầu cấp d ò ng lympho thể tăng bạch cầu 
3. SINH L Ý BỆNH T IỂU CẦU 
- tăng (> 400.000/mm 3 ) phối hợp với sự tăng fibrinogen g â y vi ê m tắc mạch 
3.1 Thay đổi về số lượng 
- giảm (< 50.000/mm 3 ) m á u kh ó đ ô ng, cục m á u kh ô ng co, th à nh mạch k é m co thắt khi cầm m á u, thường c ó biến chứng chảy m á u dưới da v à ni ê m m ạc 
suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm ph ó ng xạ,... 
- số lượng tiểu cầu vẫn b ì nh thường nhưng h ì nh th á i thay đổi 
3.2 Thay đổi về chất lượng 
- nhiều tiểu cầu chưa ho à n chỉnh, nguy ê n sinh chất c ó lổ hổng, c ó hạt bất thường v à cở khổ kh ô ng đều 
- x é t nghiệm m á u, số lượng tiểu cầu b ì nh thường nhưng thời gian chảy m á u k é o d à i 
- + bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann 
 + rối loạn t í nh b á m d í nh tiểu cầu (bệnh Von Willebrand) 
 + khiếm khuyết chức năng tiểu cầu do thuốc hoặc bệnh 
 + rối loạn chức năng tiểu cầu do tăng ur é huyết