Bài giảng Sinh lý bệnh - Chương: Chức năng nội tiết - Đỗ Hoàng Long

SINH LYÙ BEÄNHCHÖÙC NAÊNG NOÄI TIEÁT 
ThS . Đỗ Ho à ng Long 
Bộ m ô n Sinh l ý bệnh - Miễn dịch 
Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ 
ROÁI LOAÏN NOÄI TIEÁT 
ÖU NAÊNG	THIEÅU NAÊNG 
- tieát hormone- Khoâng tieát 
tieát hormone 
 Thần kinh ( rối loạn chức năng hay thực thể vùng dưới đồi ) 
1. NGUYÊN NHÂN 
 Chấn thương ( trực tiếp hay gián tiếp vào tuyến ) 
 Hoại tử ( tắc mạch , hóa chất , độc tố ) 
 Khối u ( lành hay ác ) 
 V iêm , nhiễm khuẩn , ngộ độc , rối loạn tuần hoàn tuyến 
 Tình trạng đói hoặc thiếu nguyên liệu sản xuất cho từng tuyến 
 Tia xạ , miễn dịch bệnh lý ( bệnh tự miễn ), hoặc do di truyền 
 Rối loạn điều hòa trung ương 
2. CÁC CƠ CHẾ CƠ BẢN CỦA BỆNH LÝ NỘI TIẾT 
 Rối loạn tổng hợp và tiết hormone 
 Rối loạn vận chuyển , chuyển hóa và thực hiện tác  dụng sinh học của hormone 
2.1 ROÁI LOAÏN ÑIEÀU HOØA TRUNG ÖÔNG 
2.1.1 Toån thöông vuøng döôùi ñoài hoaëc caùc trung taâm phía treân 
- V ùng dưới đồi có các trung tâm điều hòa tiết hormone tuyến yên và điều khiển các tuyến cấp thấp hơn 
- T ổn thương các trung tâm vùng dưới đồi thường gây ra bệnh lý rối loạn đa tuyến 
- Chaån ñoaùn : - ño hormone tuyeán thöïc hieän 
	 - ño hormone tuyeán yeân 
2.1.2 Roái loaïn noäi tieát do cô cheá lieân heä ngöôïc 
- Sự cân bằng nội tiết ( từng tuyến hoặc đa tuyến ) được thực hiện theo cơ chế tự điều hòa 
- Khi một tuyến cấp thấp tiết ra nhiều hormone thì chính nồng độ hormone này sẽ kìm hãm tuyến yên tiết ra một hormone tương ứng 
- Ví duï : + teo tuyeán thöôïng thaän do duøng nhieàu corticoid 
 + baát löïc do duøng nhieàu testosterone ngoaïi sinh 
GnRH 
( gonadotropin -releasing hormone) 
Tuyến yên ( tiền yên ) 
FSH 
(Follicle-stimulating hormone) 
LH 
( Luteinizing hormone) 
Tế bào Leydig 
( tinh hoàn ) 
Sinh tinh trùng 
Tế bào Leydig 
( tinh hoàn ) 
Điều hòa sự sinh tinh 
Sản xuất testosterone 
2.2 Rối loạn sản xuất và bài tiết hormone 
2.2.1 Ưu năng và thiểu năng tại tuyến 
- Ưu năng hoặc thiểu năng tại tuyến được hình thành do bệnh lý xảy ra tại tuyến làm thay đổi hoạt động chức năng . 
- Bệnh lý này gồm có teo , hoại tử , phì đại , quá sản của tuyến (u lành hoặc u ác ), ức chế hay hoạt hóa toàn bộ hệ men của tuyến , đủ hay thiếu điều kiện và vật liệu để sản xuất hormone,... 
2.2.2 Rối loạn tốc độ hình thành và tiết hormone 
- Rối loạn này thường là do thay đổi độ nhạy cảm của tuyến với sự điều hòa thần kinh và thể dịch 
- Nguyên nhân của sự thay đổi độ nhạy cảm của một tuyến có thể là do rối loạn trong phân bố thần kinh dinh dưỡng của tuyến đó 
- Ví dụ : thừa progesterone trong máu sẽ ức chế tính nhạy cảm của gonadotropocyte ở tuyến yên đối với việc giải phóng yếu tố lutropin 
- Vai trò thể dịch của máu rất quan trọng đối với những tuyến nằm ngoài sự điều khiển của tuyến yên . 
- Ví dụ : tế bào  của đảo tụy đáp ứng với sự tăng nồng độ glucose trong máu bằng cách tiết nhiều insulin 
2.3.1 Rối loạn vận chuyển 
- Đa số hormone vận chuyển trong máu dưới dạng gắn vào protid thành phức hợp 
2.3 Rối loạn vận chuyển , chuyển hóa và thực hiện tác dụng sinh học của hormone 
Hormone tuyến giáp 
globulin ( thyroxinbinding ) 
98% 
2% hormone tự do 
là dạng đang hoạt động 
↑ 
Ưu năng 
↓ 
Thiểu năng 
- Kháng thể chống hormone trong dịch thể thì sẽ hủy hormone tạo nên biểu hiện giống như thiểu năng tuyến 
hormone 
2.3.2 Rối loạn chuyển hóa 
Những bất thường trong chuyển hóa hormone cũng hay gặp trong suy gan , xơ gan , viêm gan là do sự tăng hay giảm hoạt tính enzyme hủy hormone 
2.3.3 Rối loạn thực hiện tác dụng sinh học của hormone 
- hormone phải gắn lên thụ thể của tế bào đích và tác dụng vào nội tế bào thông qua hệ thống adenin cyclase 
- steroid vào thẳng nguyên sinh chất và gắn với thụ thể (protein) 
nhân ( gắn với acceptor của chromatine ) 
làm thay đổi hoạt tính các gen 
sản xuất những enzyme và protein nhất định 
- Rối loạn tiếp nhận hormone ở tế bào đích đã làm thay đổi tác dụng của hormone 
Ví dụ : thiếu bẩm sinh thụ thể với androgen sẽ xuất hiện các dấu hiệu nữ hóa tinh hoàn ở nam giới 
3. CHẨN ĐOÁN THIỂU NĂNG VÀ ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT 
3.1 Các bước tiến hành 
C hẩn đoán bệnh lý nội tiết phải dựa vào : 
	- sự gợi ý của các biểu hiện lâm sàng 
	- chẩn đoán phân biệt giữa ưu năng hoặc thiểu năng 
 thật hay giả 
	- xác định bệnh do nguyên nhân tại tuyến hay ngoài 
 tuyến 
3.2 Phân biệt ưu năng và thiểu năng giả 
- Ưu năng giả : tuyến sản xuất lượng hormone bình thường , không cao hoặc thậm chí còn thấp nhưng về lâm sàng vẫn có các biểu hiện của một trường hợp ưu năng 
lượng hormone sinh ra bị hủy chậm 
( suy gan hoặc suy thận ) 
cơ quan đích tăng nhạy cảm với hormone 
sử dụng quá nhiều hormone ngoại sinh 
ĐO HORMONE TUYẾN 
- Thiểu năng giả : được xác định chẩn đoán bằng cách đo lượng hormone trong máu 
cơ quan đích giảm mức độ nhạy cảm với insulin 
tiểu đường 
đo insulin trong máu đã không giảm mà còn tăng 
BỆNH SINH CÁC RỐI LOẠN NỘI TIẾT 
STT 
Mức độ tổn thương 
Chiều hướng thay đổi 
Thiểu năng 
Ưu năng 
1 
Điều hòa cấp trung ương 
 - kích thích 
yếu 
mạnh 
 - ức chế 
mạnh 
yếu 
2 
Hình thành , tiết hormone 
giảm 
tăng 
3 
Gắn với protein tải 
tăng 
giảm 
4 
Tiếp nhận ở tế bào và 
độ nhạy ở mô 
giảm 
tăng 
5 
Bất hoạt hormone 
tăng 
giảm 
3.3 Chẩn đoán ưu năng và thiểu năng do nguyên nhân tại tuyến hoặc ngoài tuyến 
	- chẩn đoán là ưu năng hoặc thiểu năng thật 
	- cơ chế tại tuyến hoặc do ngoài tuyến 
ĐO HORMONE TUYẾN 
Trẻ em phát triển sinh dục sớm 
	 ưu năng buồng trứng ( hoặc tinh hoàn ) sau đo hormone sinh dục 
	 đo hormone thích hợp của tuyến yên 
ngoài tuyến 
tại tuyến 
↑ 
↓