Bài giảng Lớp Cận lâm sàng hè 2016 - Chương: Một số hội chứng trong điện tâm đồ - Phan Thái Hảo

MỘT SỐ HỘI CHỨNG  TRONG ĐIỆN TÂM ĐỒ 
THS. BS. PHAN THÁI HẢO 
BỘ MÔN NỘI TỔNG QUÁT 
1 
	TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y KHOA PHẠM NGỌC THẠCH 
BÀI GIẢNG LỚP CẬN LÂM SÀNG HÈ 2016 
NỘI DUNG 
Hội chứng kích thích sớm 
Hội chứng sóng J (tái cực sớm) 
Hội chứng Brugada 
Hội chứng QT dài 
Hội chứng QT ngắn 
Loạn sản thất phải gây loạn nhịp 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
ĐỊNH NGHĨA 
Durrer và cs năm 1970 định nghĩa như sau: “Hội chứng kích thích sớm hay là tiền kích thích (Preexcitation) là b ất thường bẩm sinh của tim , t rong đó một phần cơ thất sẽ được nhận xung động khử cực sớm từ nhĩ trước khi xung động được truyền qua nút nhĩ thất đến thất qua đường dẫn truyền phụ”. Xuất hiện từ trong những năm đầu sau khi sinh hoặc đôi khi xuất hiện trễ hơn . Có nhiều đường dẫn truyển phụ như: đường nhĩ-nhánh, nhánh-thất, nút-nhánh, nút-thất. Đường phụ thường gặp nhất là nhĩ-thất (bó Kent) trong hội chứng W.P.W. 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
3 
Năm 1893 Kent mô tả sự xuất hiện hiếm có của mô nối giữa nhĩ và thất. 
Năm 1914 Mines gợi ý là mô dẫn truyền phụ nhĩ thất này (bó Kent) có thể gây rối loạn nhịp nhanh. 
Năm 1930 Wolff, White ở Boston và Parkinson ở London mô tả 11 ECG trên bệnh nhân trẻ có QRS bất thường, PR ngắn. Năm 1944 Segers giới thiệu tam chứng PR ngắn, kích thích sớm của thất đặc trưng bằng sóng delta và loạn nhịp nhanh là hội chứng W.P.W. 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
Đặc điểm hội chứng W.P.W 
PR ngắn < 0,12s 
QRS kéo dài > 0,1s + sóng delta bắt đầu QRS 
ST-T thay đổi thứ phát 
Loạn nhịp nhanh đều 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
Cơ chế 
PR ngắn < 0,12s vì dẫn truyền qua đường phụ 
QRS kéo dài > 0,1s + sóng delta bắt đầu QRS: do khử cực thất sớm tạo sóng delta 
ST-T thay đổi thứ phát 
Loạn nhịp nhanh đều do tạo vòng vào lại nhĩ thất 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
Định vị đường phụ 
Mặc dù đường phụ có thể thấy ở bất kỳ mô liên kết giữa nhĩ và thất, tuy nhiên có 3 vị trí thường gặp là: 
Thành bên trái, giữa thành tự do thất trái và nhĩ trái chiếm 50% (1) 
Thành sau, giữa vách liên thất và liên nhĩ chiếm 30% (2) 
Thành bên phải hay thành trước, giữa thành tự do thất phải và nhĩ phải chiếm 20% (3) 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
Định vị đường phụ 
Rosenbaum và cộng sự chia thành 2 loại A và B dựa theo QRS ở V1-V2 dương hay âm ưu thế 
Loại A: QRS dương ưu thế ở V1-V2: đường phụ bên trái 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
I 
II 
III 
aVR 
aVL 
aVF 
V1 
V2 
V3 
V4 
V5 
V6 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
Định vị đường phụ 
Loại B: QRS âm ưu thế ở V1-V2: đường phụ bên phải 
HỘI CHỨNG WOLFF-PARKINSON-WHITE (W.P.W) 
V1 
V2 
V3 
V4 
V5 
V6 
I 
II 
III 
aVR 
aVL 
aVF 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
ĐƯỜNG PHỤ NHĨ - NHÁNH (BÓ MAHAIM) 
P R bình thường 
Xuất hiện sóng delta 
Phức bộ QRS biến dạng và rộng> 0,10s 
 ST-T thay đổi thứ phát 
Hội chứng Mahaim giống như hội 
chứng W . P . W nhưng PR bình thường 
HỘI CHỨNG KÍCH THÍCH SỚM 
HỘI CHỨNG LOWN-GANONG-LEVINE 
Dẫn truyền qua nhĩ- his (bó James) 
PR ngắn <0,12 s 
QRS bình thường, không có sóng delta 
HỘI CHỨNG SÓNG J (TÁI CỰC SỚM) 
J WAVE SYNDROME 
Đặc điểm 
Điểm J chênh lên cuối phức bộ QRS và đầu đoạn ST, trước đây gọi là tái cực sớm nay gọi là ECG có dạng sóng J. Chiếm khoảng 6% dân số, thường gặp ở người trẻ, vận động viên, người gốc Phi. Gần đây ghi nhận có liên quan giữa ECG có dạng sóng J (điểm J chênh lên dạng có khấc (A) hay dạng lài (B) ít nhất 0,1mV ở ít nhất 2 chuyển đạo liên tiếp ở chuyển đạo vùng dưới và vùng bên) và đột tử do tim. Bệnh nhân ECG có dạng sóng J và có tiền căn ngưng tim được cứu sống, ghi nhận có rung thất, nhanh thất hay gia đình có đột biến gen liên quan thì gọi là hội chứng sóng J 
HỘI CHỨNG SÓNG J (TÁI CỰC SỚM) 
J WAVE SYNDROME 
HỘI CHỨNG SÓNG J (TÁI CỰC SỚM) 
J WAVE SYNDROME 
Phân loại 
Theo tác giả Antzelevitch và cộng sự chia làm 3 kiểu sóng J tùy theo vị trí xuất hiện ở chuyển đạo nào 
HỘI CHỨNG BRUGADA 
Đặc điểm 
Mô tả đầu tiên năm 1953, nhưng đến năm 1992 mới được xem là hội chứng lâm sàng vì ghi nhận có liên quan đến đột tử do tim. 
 ECG có dạng Brugada khi có hình ảnh giả block nhánh phải và ST chênh lên ở V1-V3. 
Gọi là hội chứng Brugada khi bệnh nhân có ECG dạng Brugada kèm theo có tiền căn ngưng tim được cứu sống, ghi nhận có rung thất, nhanh thất hay gia đình có đột biến gen liên quan . 
HỘI CHỨNG BRUGADA 
Phân loại 
Có 3 kiều hình, tuy nhiên 3 kiều này có thể thay đổi chứ không phải cố định và có thể xuất hiện trên cùng 1 bệnh nhân và một số trường hợp ẩn, phải dùng thuốc ức chế kênh natri thì bộc lộ ra ST chênh lên điển hình 
HỘI CHỨNG BRUGADA 
HỘI CHỨNG BRUGADA 
HỘI CHỨNG QT DÀI 
Hội chứng QT dài là rối loạn tái cực cơ tim biểu hiện QT dài trên ECG và tăng nguy cơ đột tử do tim vì có thể gây nhịp nhanh thất đa dạng (xoắn đỉnh). Hội chứng này có thể do di truyền do đột biến gen của kênh ion của tim hay mắc phải do thuốc, do rối loạn điện giải, do thiếu máu cơ tim. 
QTc kéo dài là đặc trưng của hội chứng QT dài tuy nhiên nó không phải là tiêu chuẩn duy nhất vì có tới ¼ bệnh nhân có đột biến gen của hội chứng QT dài có QTc bình thường. Ngoài ra có khoảng 2,5% dân số bình thường có QTc dài theo định nghĩa (nam ≥0,44s, nữ ≥ 0,46s). 
QT là thay đổi động học nên QT dài nhất được dùng để phân nguy cơ 
HỘI CHỨNG QT DÀI 
Phân loại 
Có ít nhất 13 gen được xác định trong hội chứng QT dài, tuy nhiên có 3 gen chịu trách nhiệm chính là KCNQ1, KCNH2 và SCN5A. 
Có 3 kiểu QT dài 
Kiểu 1: LQT1 đột biến gen KCNQ1, liên quan kênh kali chậm IKs, đặc điểm ECG là sóng T đáy rộng khởi phát sớm 
Kiểu 2: LQT2 đột biên gen KCNH2, liên quan kênh Kali Ikr, đặc điểm ECG là sóng T biên độ thấp và 2 pha. 
Kiểu 3: LQT3 đột biến gen SCN5A, liên quan kênh natri bất hoạt nhanh, đặc điểm ECG là ST đẳng điện kéo dài và sóng T xuất hiện muộn 
HỘI CHỨNG QT DÀI 
HỘI CHỨNG QT DÀI 
Tiêu chuẩn chẩn đoán 
HỘI CHỨNG QT NGẮN 
Hội chứng QT ngắn là rối loạn tái cực cơ tim biểu hiện QT ngắn trên ECG do tái cực sớm.. Hội chứng này có thể do di truyền do đột biến gen của kênh ion của tim hay mắc phải do tăng thân nhiệt, tăng kali máu, tăng calci máu, toan máu, do thay đổi trương lực thần kinh tự động. 
Hội chứng QT ngắn do di truyền liên quan đến đột biến gen kênh kali KCNH2, KCNQ1 và KCNJ2, làm tăng dòng kali đi ra ngoài tế bào làm rút ngắn điện thế hoạt động. 
QTc ngắn theo định nghĩa (nam ≤ 0,33s , nữ ≤ 0,34s). 
Đoạn ST thường không có, sóng T thường đi ngay sau QRS và sóng T nhọn, hẹp. 
HỘI CHỨNG QT NGẮN 
HỘI CHỨNG QT NGẮN 
HỘI CHỨNG QT NGẮN 
LOẠN SẢN THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP 
Loạn sản thất phải gây loạn nhịp là rối loạn gen đặc trưng bằng sự thay thế mô sợi và mô mỡ của tế bào cơ tim thất phải, làm ảnh hưởng đến quá trình tái cực, khử cực và dẫn truyền trong tim gây nhịp nhanh thất kéo dài, không kéo dài dẫn đến tăng nguy cơ đột tử. 
LOẠN SẢN THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP 
LOẠN SẢN THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 1 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 2 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 3 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 4 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 5 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 6 
BÀI TẬP LƯỢNG GIÁ 
ĐIỆN TÂM ĐỒ 7 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
David R. Ferry (2013). Day 7 Preexcitation Syndromes. ECG in 10 days, Second Edition, The McGraw-Hill Companies, Inc., pp. 295-332. 
Galen S. Wagner, David G. Strauss (2014). Ventricular Preexcitation and Inherited Arrythmia Disorders. Marriott's practical electrocardiography . Chapter 7 and 8, Twelfth edition, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA 19103 USA, pp. 150-181. 
Roland X. Stroobandt, S. Serge Barold and Alfons F. Sinnaeve (2016). Preexcitation and Wolff-Parkinson-White Syndrome. ECG from Basics to Essentials: Step by Step . Chapter 17, First Edition, John Wiley & Sons, Ltd. Companion, pp. 331-325.