Bài giảng Các rối loạn đông máu trong thai kỳ - Trương Quốc Việt

 truyeàn lieân keát giôùi tính X , laøm thieáu huït yeáu toá VIII vaø IX 
Vôùi nöõ , beänh naøy chuû yeáu laø mang gien di truyeàn vì chæ coù moät NST giôùi tính X a bò aûnh höôûng, tuy nhieân noàng ñoä cuûa caùc yeáu toá ñoâng maùu kích hoaït cuõng chæ saép xæ 50% 
 Nhöõng ngöôøi nöõ vôùi noàng ñoä cuûa caùc yeáu toá ñoâng maùu thaáp cuõng coù nguy cô chaûy maùu gioáng nhö nam giôùi. 
XN: TS, Ti ểu cầu , TQ(PT), TCK (aPTT) tröôùc sanh laø baét buoäc cho taát caû caùc saûn phuï. 
Bệnh gây biến chứng nguy hiểm, có thể tử vong. Tỉ lệ tử vong từ 16 - 40%. 
Biểu hiện thường gặp: chảy máu mô mềm hay chảy máu âm đạo, vết bầm máu, chảy máu sau mổ, hiếm hơn là xuất huyết khớp. 
Tại sao bệnh này xảy ra trong thai kì vẫn còn chưa được biết rõ. 
Tóm lại 
Bệnh hemophilia A mắc phải trong thời kỳ hậu sản phải luôn luôn được coi như một nguyên nhân cần chẩn đoán phân biệt trong TH băng huyết sau sanh 
Khi TCK kéo dài cần tích cực tìm hiểu những nguyên nhân không thường gặp. 
Mặc dù hiếm nhưng nếu không được chẩn đoán bệnh này có thể gây chảy máu nặng đe dọa tính mạng ở những người phụ nữ trẻ khỏe mạnh. 
Cần phải có sự phối hợp của nhiều chuyên khoa trong chăm sóc những BN này. 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI  
Không kiểm soát được sự kích hoạt quá độ của hệ thống đông máu dẩn đến biến chứng đông máu nội mạc lan tỏa (DIC) 
Một khi khởi động không kiểm soát  kích hoạt các tiền yếu tố đông máu  lan rộng đến các cơ quan khác gây chảy máu tắc mạch và suy đa cơ quan cấp tính 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI 
1. Nhau bong non: 
 Thöôøng gaëp do DIC ở caùc saûn phuï saép chuyeån daï. 
Chaûy maùu aâm thaàm, roäng vaø maët sau cuûa baùnh nhau. Beänh nhaân ñau buïng laâm raâm, chaûy maùu aâm ñaïo ít nhöng maát maùu dieãn tieán nhanh. 
Treân 30% caùc tröôøng hôïp coù roái loaïn ñoâng maùu. 
Chảy máu ồ ạt sau nhau bong non 
Nhau bong non được định nghĩa là sự tróc ra sớm của bánh nhau ra khỏi vị trí bám bình thường của nó. Những BN có bất thường vị trí nhau bám hay có bất thường mạch máu nhau, như trong tiền sản giật, đều đưa đến thiếu máu hay đứt gãy những mạch máu này của bánh nhau, dẫn đến bong nhau sớm . 
Những yếu tố nguy cơ khác như hút thuốc lá và sử dụng cocaine. 
.. 
Chảy máu ồ ạt sau nhau bong non 
DIC thường kết hợp với sự nhau bong non này, đặc biệt khi có bong nhau hoàn toàn và có thể theo sau trong vòng vài giờ. 
Điều trị đặc hiệu của DIC 
Xử trí cầm máu khi có xuất huyết ồ ạt . 
Những biến chứng xảy ra cho mẹ khi có bong tróc nhau sớm bao gồm xuất huyết ồ ạt, DIC, suy thận, và thuyên tắc ối. 
 Biến chứng sinh non, chậm tăng trưởng 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
2. Thai cheát löu 
RLĐM khoâng bieåu hieän roõ raøng  g/đ raát treå cuûa beänh. 
TC: raàm roä caû DIC, tæ leä töû vong cao > 85% caùc tröôøng hôïp  nhaän bieát sôùm vaø cho sản phụ chaám döùt thai kyø . 
Theo Dr Rashmi Sharma töø khi phaùt hieän thai cheát löu , neáu chöa coù bieåu hieän roái loaïn ñoâng maùu sinh hoïc ( TC, TQ,TCK) thì caàn chaám döùt thai kyø trong 24 giôø. 
Neáu coù RLĐM sinh hoïc thì caàn phaûi chaám döùt thai kyø ngay laäp töùc, neáu coù bieåu hieän chaûy maùu treân laâm saøng thì nguy cô töû vong raát cao > 90% caùc tröôøng hôïp. 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
3. Thuyeân taéc oái 
Bieán chöùng gaây töû vong cao nhaát trong thai kyø 
Nguyeân nhaân do nöôùc oái vaøo tuaàn hoaøn cuûa meï. 
TC : thuyeân taéc oái raát raàm roä : khôûi phaùt ñoät ngoät , suy hoâ haáp, tuït huyeát aùp, giaûm oxy ñoäng maïch vaø hoân meâ raát nhanh va RLĐM. 
SLB: 
(1) Taéc ngheõn caùc maïch maùu phoåi, giaûm cung löôïng tim vaø tuït huyeát aùp 
(2) Taêng aùp ñoäng maïch phoåi vôùi phuø phoåi 
(3) RL thoâng khí phoåi thieáu oxy ñoäng maïch traàm troïng 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
3. Thuyeân taéc oái 
XN ñoâng maùu : Tieåu caàu giaûm, TQ vaø TCK daøi, Fibrinogen giaûm vaø D-Dimer (+++) 
Xuaát huyeát do DIC. 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
4. PIH ( pregnancy induced hypertension) 
PIH coù theå ñi keøm vôùi giaûm soá löôïng tieåu caàu. 50% caùc tröôøng hôïp coù soá löôïng tieåu caàu < 150.000/mm3. 
Nguyeân nhaân chöa roõ raøng coù leû laø do nguyeân nhaân mieãn dòch. 
XN ñoâng maùu baát thöôøng bao goàm TS daøi, TCK daøi vaø PDF taêng. 
Beänh coù theå töï oån ñònh, ñoâi khi dieãn tieán naëng caàn phaûi ñaët vaán ñeà chaám döùt thai kyø . 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
5. Beänh lyù veà gan 
Gan suy yeáu trong thai kyø coù theå do 
Vieâm gan 
Beänh lyù gan thoaùi hoùa môû trong thai kyø 
Soûi maät 
Hoäi chöùng HELLP 
Giaûm toång hôïp caùc yeáu toá ñoâng maùu do toån thöông teá baøo gan. 
Ñieàu trò nguyeân nhaân, coù RLDM sinh hoïc hay chaûy maùu laâm saøng : huyeát töông töôi ñoâng laïnh hay saûn phaåm Prothrombin complex ( II,VII,IX vaø X). 
HC HELLP caàn caên nhaéc giöõa vieäc giöõ thai vaø chaám döùt thai kyø vì nguy cô cho meï. 
Hội chứng HELLP 
Biểu hiện lâm sàng của HELLP 
Mệt, khó chịu trong vài ngày, tiếp theo là buồn nôn, nôn ói, đau nhức vai, cổ, thượng vị hoặc 1 phần tư trên phải vùng bụng. 
Đau đầu và rối loạn thị giác. 
BN tăng cân có ý nghĩa, do phù toàn thân, và protein niệu trên 1+ (trong 90% các trường hợp) 
. 
Tăng huyết áp có hoặc không trong hội chứng HELLP. 
Hội chứng HELLP 
Biến chứng của HELLP 
máu tụ dưới bao gan, nứt gan, 
chảy máu quá mức, DIC, 
phù phổi cấp, suy thận cấp, nhau bong non 
Ngạt chu sinh, tử vong thai và tử vong mẹ. 
Chẩn đoán hội chứng HELLP 
Chẩn đoán bằng cách tìm mảnh vỡ trên lam máu 
TC thấp và chức năng gan bất thường 
BN có thể có hay không có triệu chứng của TSG 
ROÁI LOAÏN ÑOÂNG MAÙU MAÉC PHAÛI (tt) 
6.Beänh lyù giaûm tieåu caàu trong thai kyø : 
Baát thöôøng veà soá löôïng tieåu caàu 
 Giaûm tieåu caàu do thai kyø 
 Giaûm tieåu caàu mieãn dòch 
 Hoäi chöùng HELLP 
 Ñoâng maùu noäi maïch lan toaû ( DIC) 
Baát thöôøng veà chaát löôïng tieåu caàu 
Chuyeån daï vaø sanh : 
Khi SLTC ≥ 50.000/mm3 coù theå sanh ñöôøng aâm ñaïo 
Keá hoïach thöïc hieän phaåu thuaät caàn neân thaûo luaän vôùi BS Huyeát hoïc . 
Số lượng tiểu cầu có thể chấp nhận ở tiền phẫu 
 Số lượng tiểu cầu bình thường là 150.000 đến 440.000 / MM3. 
 Giảm tiểu cầu được định nghĩa là <150.000 / MM3. 
Mổ chảy máu có thể nghiêm trọng với số lượng từ 40.000 - đến 70.000 / MM3, và chảy máu tự nhiên thường xảy ra ở số lượng <20.000 / MM3. 
 Số lượng tiểu cầu tối thiểu được đề nghị trước khi phẫu thuật là 75.000 / MM3. 
Tuy nhiên, sự khác biệt về chất lượng chức năng tiểu cầu nên không chỉ dựa vào số lượng tiểu cầu. 
BEÄNH LYÙ TAÊNG ÑOÂNG 
Thai kyø laø tình traïng taêng ñoâng vaø nhöõng roái loaïn caøng laøm gia taêng nguy cô huyeát khoái. 
Caùc NN taêng ñoâng di truyeàn thöôøng gaëp : 
	1. Thieáu antithrombin III 2. Thieáu Protein C 
	3. Thieáu Protein S 4. Yeáu toá V Leiden 
	5. Hyperhomocysteinemia 
	6. Ñoät bieán Prothrombin G20210A 
Taàn xuaát : Thiếu YT anti-thrombin , YT Protein C vaø S thuyeân taéc vaø huyeát khoái taêng gaáp 8 laàn trong thôøi gian mang thai vaø haäu saûn. YT V Leiden laø 1/400-500 BN . 
BEÄNH LYÙ TAÊNG ÑOÂNG 
1. Beänh lyù di truyeàn thieáu anti Thrombin III 
Anti thrombin III coù vai troø öùc cheá hoaït tính cuûa yeáu toá II vaø V. 
Caùc saûn phuï naøy khoâng chæ coù nguy cô taêng huyeát khoái maø coøn ñeà khaùng vôùi heparin. 
 Ñònh löôïng yeáu toá antithrombin III laø caàn thieát ñeå chaån ñoaùn. 
Caàn coù moät cheá ñoä theo doõi vaø ñieàu trò phoøng ngöøa huyeát khoái baèng ñöôøng uoáng ñeå traùnh huyeát khoái trong thai k ỳ 
BEÄNH LYÙ TAÊNG ÑOÂNG 
2. Thieáu Protein C 
Yeáu toá choáng ñoâng phuï thuoäc vaøo vitamin K. Vai troø cuøa Protein C öùc cheá söï hoaït hoùa cuûa cuûa yeáu toá V, yeáu toá VIII vaø kích hoaït söï tieâu sôïi huyeát. 
BN thöôøng coù tieàn caên cuûa gia ñình vaø baûn thaân coù tình traïng huyeát khoái vaø thuyeân taéc ngay töø luùc coøn treû tuoåi. 
Taát caû beänh nhaân naøy ñeàu phaûi coù cheá ñoä phoøng ngöøa töø luùc coù thai. 
BEÄNH LYÙ TAÊNG ÑOÂNG 
3. Yeáu toá V Leiden : 
Ñoät bieán cuûa yeáu toá V Leiden laø beänh roái loaïn di truyeàn taêng ñoâng xaõy ra 5% cuûa daân soá da traéng, tæ leä naøy thaáp hôn ôû caùc nöôùc Chaâu AÙ vaø Ñoâng Nam Chaâu A 
Taïo thaønh yeáu toá V maø khi hoaït hoùa taïo thaønh YT Va khaùng laïi vôùi söï phaân huûy cuûa Protein C 
Gia taêng hoaït tính cuûa yeáu toá tieàn ñoâng maùu vaø laøm gia taêng nguy cô huyeát khoái 
Làm thế nào aspirin tác động như thuốc chống đông máu 
Quá trình cầm máu đầu tiên được kiểm soát bởi sự cân bằng giữa tác động chống đối của TXA2, prostaglandin và prostacyclin. 
 Tùy thuộc vào liều dùng, salicylat tạo ra một hiệu ứng khác nhau trên tổng hợp prostaglandin ở tiểu cầu và các tế bào nội mạc mạch máu. 
 Liều thấp ưu tiên kiềm chế cyclooxygenase tiểu cầu, cản trở sản xuất TXA2 và ức chế kết tập tiểu cầu. 
 Hiệu lực bắt đầu trong vòng 2 giờ uống. kéo dài 7 đến 10 ngày). 
 NSAIDs có tác dụng tương tự nhưng thoáng qua so với aspirin, chỉ kéo dài 1 đến 3 ngày sau khi ngưng sử dụng. 
Làm thế nào để heparin tác động là một chống đông máu 
Heparin là một mucopolysaccharide polyanionic giúp tăng tốc sự tương tác giữa antithrombin III và các hình thức kích hoạt của các yếu tố II, X, XI, XII, và XIII, hiệu quả trung hòa. 
Bán hủy chống đông máu của heparin khoảng 90 phút ở một bệnh nhân đẳng nhiệt 
. Bệnh nhân có giảm antithrombin III kháng với tác dụng của heparin. 
Heparin cũng có thể ảnh hưởng đến chức năng tiểu cầu và số lượng qua cơ chế miễn dịch trung gian. 
Kết luận 
Biến chứng huyết học trong thai kỳ, tiền sản giật/ sản giật là một trong các biến chứng nặng ảnh hưởng đến thai kỳ, sức khỏe của sản phụ và thai nhi. 
Nhận diện sớm HC tiền sản giật và các biến chứng của huyết học có thể giúp cho sản phụ và thai nhi tránh được các biến chứng nặng và giảm tỉ lệ tử vong. 
Điều quan trọng cần nên có sự kết hợp chặt chẽ giữa các bác sĩ sản khoa, bác sĩ gây mê hồi sức và bác sĩ huyết học để phối hợp điều trị đưa ra quyết định can thiệp và xử trí sớm, hiệu quả