Bài giảng Bổ thể - Phạm Hoàng Phiệt

BỔ THỂ
• GS Phạm Hoàng Phiệt
• BS Huỳnh Thanh Bình
Hệ thống bổ thể
 Là thành phần dịch thể của MDKĐH, bao gồm hơn 
30 loại protein (10% protein huyết tương), không 
chịu nhiệt, được sản xuất bởi tế bào gan, tế bào 
biểu bì ruột, đại thực bào 
 Ở dạng không hoạt động, khi một protein được 
hoạt tác, nó sẽ hoạt tác các protein khác: 
Dòng thác bổ thể.
 Những cách thức hoạt hóa gọi là con đường hoạt 
hóa. Có 3 con đường: đường kinh điển, đường lectin 
và đường tắt.
Hệ thống bổ thể
Ký hiệu các thành phần bổ thể của con đường kinh điển 
và lectin: 
C1, C2  C9 , MBL, MASP-1, MASP-2
C3a, C3b, iC3b, C4b*, C3b*, C3c, C3d, C2a, C2b
• C4b2a, C4b2a3b
 Ký hiệu các thành phần bổ thể của con đường tắt:
C5, C9, C3, B, D, I, H
Họat hóa bổ thể theo đường kinh điển
Hoạt hóa bổ thể theo đường kinh điển
Cấu trúc của IgM và IgG
IgM có hiệu suất hoạt tác C1q mạnh hơn IgG
Hoạt hóa bổ thể theo đường lectin
Giai đoạn 1, 2: gần 
giống với đường 
kinh điển
• MBL # C1q
• MASP-1#C1r
• MASP-2#C1s
Giai đoạn 3: hoàn 
toàn giống đường 
kinh điển.
Mannose-binding lectin pathway
MBL
C4b2a is C3 convertase; it 
will lead to the generation of 
C5 convertase
MASP1
Lytic pathway
C5-activation
C3b
C4b
b
Lytic pathway
assembly of the lytic complex
b
C6
C7
Lytic pathway:
insertion of lytic complex into cell membrane
b
C6
C7
C
9
C
9
C
9
C
9C
9
C
9 C
9
C
9
C
9
Hoạt hóa bổ thể theo đường tắt
Vòng khuếch đại
Sự tương đồng giữa các con đường 
Kinh điển Lectin Tắt 
C1q 
C1r, C1s 
MBL 
MASP1, 2 
C3b 
D 
C2 C2 B 
C3 convertase 
(C4b2a) 
C4b2a 
C3bBb 
C5 convertase 
(C4b2a3b) 
C4b2a3b 
C3bBb3b 
3 Giai đoạn hoạt hóa bổ thể
Định vị Khuếch đại
Tấn công 
màng
Đường kinh 
điển
C1q C1r, C1s, 
C4, C2, C3
(C423)
C5 C9
Đường 
Lectin
MBL MASP1, 2
C4, C2, C3
(C423)
C5 C9
Đường tắt C3b C3bB, 
C3bBb
C3bBb3b
C5C9
Tác dụng sinh học của bổ thể
Tác dụng sinh học của bổ thể
Ngoại lệ
Phức hợp 
KN-KT chứa 
KT 
Virus Vi trùng Yếu tố khác
Kinh điển IgM, IgG1, 
IgG2, IgG3
Murine 
retrovirus, 
vesicular 
stomatitis 
virus
Mycoplasma,
CRP,plasmin,
IgG, IgM vón
tụ (không có
KN)
Lectin Nhiều vi 
trùng
Terminal 
mannose 
group
Tắt IgG, IgA, IgE EBV Nhiều vi 
trùng
Leshmania, 
nấm , IgA vón 
tụ, Inulin
Degradation of spontaneously 
produced C3b 
C3b C3b 
iC3biC3b C3dgC3dg
C3c C3c
ĐIỀU HÒA HOẠT TÁC BỔ THỂ
Yếu tố H và I 
phối hợp cắt C3b
C3b
C1INH tạo phức hợp với C1r và C1s rồi bất hoạt và 
cắt chúng ra khỏi C1q. (MASP-1 và MASP-2 cũng bị 
tương tự). Ngoài ra còn có C4bp cạnh tranh với C4b 
không cho C4b tạo C3 và C5 convertase.
C1Inh
ĐIỀU HÒA HOẠT TÁC BỔ THỂ
C3b
*DAF (trên TB)
Autologous cell membrane
CR1
DAF ngăn 
cản yếu tố 
B gắn với 
C3b
DAF phân tách C3 
convertase (tách C3b và 
Bb ra khỏi phức C3bBb) 
b C3b
Autologous cell membrane
CR1
ĐIỀU HÒA HOẠT TÁC BỔ THỂ
Autologous cell membrane
C3b C3b 
iC3bCR1CR1
ĐIỀU HÒA HOẠT TÁC BỔ THỂ 
•CR1 trên TB: đồng yếu 
tố cho factor I cắt C3b và 
C4b.
•MCP gắn vào C3b và 
C4b làm bất hoạt chúng.
Product Biological Effects Regulation
Biological properties of C-activation 
products
C2b 
(prokinin)
edema C1-INH
C3a 
(anaphylatoxin)
mast cell degranulation; 
enhanced vascular 
permeability; 
anaphylaxis
carboxy-
peptidase- B 
(C3-INA)
Product Biological Effects Regulation
Biological properties of C-activation 
products
as C3, but less 
potent
(C3-INA)C4a 
(anaphylatoxin)
opsonization; 
phagocytosis
C4b (opsonin) C4-bp, 
MCP,factor I
C3b 
(opsonin)
opsonization; 
phagocyte activation
factors H & I
MCP
Product Biological Effects Regulation
Biological properties of C-activation 
products
anaphylactic as C3, but 
much more potent;
attracts & activates PMN 
causes neutrophil 
aggregation, stimulation 
of oxidative metabolism 
and leukotriene release
C5a 
(chemotactic 
factor)
carboxy-
peptidase-C 
(C3-INA)
C5b67 protein-Schemotaxis, attaches 
to other membranes