Bài giảng Bệnh cầu thận - Nguyễn Lê Thuận

ù toàn thân. 
 . Tăng huyếp áp (60-80% ) xuất hiện sớm,chiếm 50% trường hợp thiểu niệu- vô niệu 
 +Viêm cầu thận cấp và thấp khớp hậu nhiễm liên cầu trùng hiếm khi xảy ra đồng thời. 
 +Diễn tiến lâm sàng tùy thuộc MBH, phần lớn không có di chứng . 5-10% có di chứng :tăng huyết áp, tiểu đạm, suy thận mạn từ nhẹ đến vừa. 
Cận lâm sàng 
 1-Tổng phân tích nước tiểu: tiểu máu đại thể, vi thể, tiểu đạm 
 cặn lắng nước tiểu:trụ hồng cầu, HC biến dạng, trụ hạt, trụ BC 
 2-BUN, creatinin máu tăng 
 3- ASO( antistreptolysin O): nhiễm trùng hô hấp(70%), nhiễm trùng da(30%); 90% trường hợp ASO> 2OO đv. Nên làm ASO theo dõi cách 2-3 tuần, Giá trị :hiệu giá kháng thể tăng gấp 2 
 4-Phết họng và cấy mũ da streptococcus(+) 10-70%. 
 5- antideoxyribonuclease B (anti DNA B) tăng trong nhiễm trùng da. 
6-bổ thể C3, CH50, C4 giảm, gặp trong 90% trường hợp trong giai đoạn cấp, trở về bình thường 4-6 tuần sau khởi phát. 
 7-Sinh thiết thận không có chỉ định trong VVCTC điển hình ở trẻ em. Chỉ sinh thiết thận khi có nghi ngờ chẩn đoán. 
 7- MBH :tổn thương cầu thận toàn thể lan toả ,thâm nhiễm nhiều bạch cầu đa nhân vào cầu thận, tăng sản trung mô làm hẹp lòng mao mach. Miễn dịch huỳnh quang: thành mao mạch cầu thận có lắng đọng IgG và C3. Kính hiển vi điện tử, tích tụ phức hợp miễn dịch dưới tế bào thượng bì 
Chẩn đoán 
 1.Chẩn đoán xác định: dựa vào tiền sử nhiễm khuẩn hầu họng hoặc ngoài da trước 2-3 tuần, các dấu hiệu lâm sàng gồm phù, tiểu máu, tiểu ít, tăng huyết áp, xét nghiệm cận lâm sàng. 
 2. Chẩn đoán phân biệt: 
 Viêm cầu thận cấp không do liên cầu, viêm cầu thận cấp do các bệnh hệ thống, bệnh thận IgA, đợt cấp của viêm cầu thận mạn tính. 
ĐIỀU TRỊ 
1-Nghỉ ngơi, tránh làm nặng 
2-Kháng sinh:loại nguồn cung cấp KN 
Penicillin 2.000.000 ®v/ngµy, tiªm b¾p 2l 
Rovamycin 3.000.000 ®v/ngµy (víi trÎ em) vµ 6.000.000 ®v/ngµy (víi ng­êi lín). 
 erythromycin 1g/ngµy (®èi víi trÎ em) vµ 2g/ngµy (®èi víi ng­êi lín). 
3- Corticoid: methyl prednisolone(còn tranh cãi) 
4- Điều tri triêu chứng: phù, THA, suy thận cấp.. 
5- Dự phòng: loại bỏ ổ nhiễm, Benzathyl penicillin 1,2triệuUI/ lần tháng/6tháng 
Viêm cầu thận tiến triển nhanh 
Lâm sàng : 
 - gặp ở người lớn: hội chứng viêm thận cấp, tiến triển vài giờ vài ngày ,tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối trong dưới 6 tháng nếu không điều trị kịp thời. 
 - Thiểu niệu, phù , tăng huyết áp đặc biệt là huyết áp tâm trương. 
 - xuất hiện đơn độc:viêm cầu thận tiến triển nhanh không rõ nguyên nhân 
 - phối hợp với các tổn thương ngoài thận:viêm cầu thận tiến triển nhanh thứ phát: hội chứng Goodpasture và viêm mạch 
 - hội chứng Goodpasture có thêm các triệu chứng ở phổi: ho ra máu, rối loạn chức năng hô hấp. 
Cận lâm sàng 
 1-TPTNT: tiểu máu vi thể, thường có trụ hồng cầu, protein niệu. 
 2-Sinh thiết - MBH: 
 + Hiển vi quang học: 
 . các liềm tạo ra do sự tăng sản các tế bào thượng bì cầu thận và đại thực bào,khu trú hay lan toả 
 . xơ hóa cầu thận cục bộ, tắc lòng mao mạch cầu thận, dính cuộn mao mạch cầu thận với vỏ bao Bowman 
 . theo thời gian các liềm tổ chức hóa và trở nên xơ 
ĐIỀU TRỊ: 
Nâng đỡ : nghỉ ngơi, hạn chế muối nước, td nước tiểu-cân nặng 
Kháng sinh dự phòng 
Corticoide : Methylprednisolone (bàn cãi) 
Điều trị triệu chứng : THA, phù, suy thận cấp,kháng đông, suy tim sung huyết, RL điện giải-kềm toan 
Lọc máu 
VIÊM CẦU THẬN LUPUS 
-Viêm cầu thận là tổn thương nặng và thường gặp của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, từ 30-50% có biểu hiện lậm sàng bệnh thận và 60% người lớn- 80% trẻ em có bất thường thận. 
-Cơ chế bệnh sinh do lắng đọng phức hợp miễn dịch, kích hoạt bổ thể, thâm nhập bạch cầu , kích hoạt các yếu tố đông máu , kích hoạt sản xuất các cytokin cũng như hình thành phức hợp miễn dịch tại chổ gây viêm , hư hại, tổn thương ở thận. Sự hiện diện kháng thể antiphospholipid kích hoạt bệnh lý huyết khối vi mạch 
-Lâm sàng : 
 .Bệnh cảnh lâm sàng Lupus( xem bài chẩn đoán Lupus) đi kèm tiểu đạm , tiểu máu với bất thường hình dạng hồng cầu nước tiểu và trụ niệu, tăng huyết áp, suy thận nhiều mức độ. 
 .Giảm bổ thể C3 -C5 gặp trong 70-90% viêm cầu thận lupus cấp , ANA (+), anti-dsDNA(+) kèm giảm bổ thể rất có giá trị trong đánh giá có tổn thương thận. 
 .Tuy tổn thương thận có thể xảy ra trước khi phát hiện bất thường nước tiểu, nhưng chỉ định sinh thiết chỉ khi xét nghiệm nước tiểu có dấu hiệu tổn thương thận : 
 . đạm niệu > 0,5g/24giờ 
 . Tiểu máu ( đại thể, vi thể)/ bất thường hình dạng hồng cầu/ trụ hồng cầu 
-Mô bệnh học bệnh cầu thận Lupus theo WHO ( tổ chức y tế thế giới) 
 . Class I viêm cầu thận Lupus sang thương gian mạch tối thiểu 
 . Class II viêm cầu thận Lupus tăng sinh gian mạch 
 . Class III viêm cầu thận Lupus khu trú từng phần 
 . Class IV viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan toả 
 . Class V viêm cầu thận màng Lupus 
 . Class VI viêm cầu thận xơ hoá cầu thận tiến triển 
Điều trị Lupus tổn thương thận 
 + Class I-II : điều trị khi protein niệu > 1g và có sang thương ngoài thận hoặc protein niệu >3g/24g bằng Corti hoặc CsA như MCD 
 + Clas III-IV : Cort + CYP / MMF duy trì Aza. ( 1,5-2,5 mg/kg/ngay) hoặc MMF/ CsA+Cortiliều thấp 1 năm 
 +Class V : 
 . UCMC/UCTT và Corti cho protein niệu > 1d và có sang thương ngoài thận 
 . HCTH : Corti + CYP/ CsA/MMF 
 + Class VI : lọc máu, Corti nếu có sang thương ngoài thận 
 + Hydroxy Chloroquin ( max 6-6,5 mg/ kg trong lượng lý tưởng) 
VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG 
-Mô bệnh học đặc trưng là dày lên ờ màng nền cầu thận, tăng sinh giam mô và tế bào gian mạch tạo thành từng “thuỳ” , có hình ảnh “đường ray” giữa màng nền và giam mạch. Chia làm 3 type I, II, II 
 -Lâm sàng có thể biểu hiện tiểu đạm, tiểu máu (30% ), viêm cầu thận hoặc HCTH 
 hoặc cả hai , 25% trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh, mất chức năng thận. 
Khoảng 70% giảm bổ thể đặc biệt C3 . Bệnh nguyên phát thường gặp ở trẻ em. 
-Type I là type thường gặp , trong đó phổ biến là nguyên nhân thứ phát do viêm gan siêu vi C, ngoài ra còn gặp Lupus, viêm gan siêu vi B, bệnh lý ác tính... 
-Type II đặc trưng là lắng đọng đặc, Type III ít gặp hơn 
-Diễn tiến 50% suy thận giai đoạn sau 10 năm; HCTH, tăng huyết áp,suy thận có tiên lượng xấu. 
- Điều trị Bệnh CT tăng sinh màng -MPGN: 
- Thường HCTH +/- suy thận TTN 
Ít đáp ứng corti., CYP, CsA phối hợp kháng đông ( dipyridamol,coumarin), UCMC-UCTT cũng có hữu ích 
KDIGO : 
 MPGN vô căn :CYP hoặc MMF liều thấp cách ngày hoặc Corti mỗi ngày : 6 tháng 
VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH GIAN MÔ 
-Lâm sàng : thường gặp tiểu máu và có thể gặp tiểu đạm ở mọi mức độ, thỉnh thoảng có suy thận 
-Mô bệnh học đặc trưng có sự tăng sinh lan rộng gian mạch và tế bào gian mạch, có đương viền đơn mỏng thành mạch,lắng đọng miễn dịch gian mạch. 
-Nguyên nhân: nguyên phát(15%) hoặc thứ phát như bệnh thận IgA, sốt rét, viêm cầu thận hậu nhiễm, viêm cầu thận Lupus class II... 
BỆNH THẬN IgA 
HENOCH- SCHÖNLEIN 
Tiểu máu đại thể tái phát ở trẻ em hay tiểu máu vi thể ở người lớn.Tiểu đạm xảy ra ở giai đoạn trể, hiếm gặp suy thận hay viêm cầu thận tiến triển nhanh. 
Bệnh cầu thận IgA là bệnh lành tính chỉ 25-39% diễn tiến suy thận sau 20-25 năm, 5-30% tái phát 
Tăng IgA máu(20-50%),tăng phức hợp IgA-fibronectin, lắng đọng IgA ở da(15-55%) 
- Bệnh cảnh tương tự bệnh thận IgA về biểu hiện tổn thương thận trên lâm sàng và mô bệnh học là ban xuất huyết Henoch- Schönlein, với các hội chứng bệnh hệ thống , sang thương có liên quan mạch máu ở da, bệnh lý đường tiêu hoá ,tuổi < 20, có nhiễm trùng trước đó, tiểu máu đại thể kèm viêm đường hô hấp trên ở 
 trẻ em 
- Sinh bệnh học IgA không được biết 
-Mô bệnh học : lắng đọng IgA lan toả ở gian mạch kèm tăng sinh tế bào gian mạch, có thể có lắng đọng IgM, IgG, chuỗi nhẹ... 
Điều Trị Bệnh Thận IgA 
 + đánh giá cn thận, đạm niệu, HA,sinh thiết 
 + Corti : pro/niệu>1g/ngày 3-6 tháng 
 + không kết hợp Corti với UCMD khác 
 + Corti và CYP khi có STTTN, ST liềm 
 + Không dùng MMF 
 + không dùng UCMD khi GFR <30ml/p trừ STTTN, ST liềm (?) 
 + kiểm soát HA qua UCTT,UCMC 
 + Dầu cá : 3-6 tháng 
 + không sữ du6ng thuốc UC kết tập tiểu cầu 
 + Cắt Amydan ? 
HỘI CHỨNG CẦU THẬN – MẠCH MÁU 
BỆNH CẦU THẬN DO TĂNG HUYẾT ÁP 
-Khoảng 6% tăng huyết áp hệ thống không kiểm soát được gây tổn thương thận và 27% bệnh nhân suy thận mạn giai đoạn cuối có tăng huyết áp tiên phát 
-Các yếu tố nguy cơ cho diễn tiến suy thận đến giai đoạn cuối trên bệnh nhân tăng huyết áp là tuổi, giới, chủng tộc, hút thuốc, tăng cholestrol,nhẹ cân lúc sanh, thời gian mắc bệnh tăng huyết áp, tiền căn bệnh thận 
- Lâm sàng bệnh cảnh tăng huyết áp hệ thống đi kèm tiểu máu vi thể, tiểu đạm mức độ nhẹ đến vừa. Trong tăng huyết áp ác tính có thể gây ra hoại tử fibrin mạch máu nhỏ, bệnh huyết khối vi mạch, viêm cầu thận , suy thận cấp 
Mô bệnh học : xơ vữa mạch máu, xơ hoá cầu thận mạn tính, xơ hoá mô kẽ, không có lắng đọng miễn dịch 
Điều trị : tầm soát HA, nếu có protein niệu UCMC/ UCTT 
Viêm cầu thận cấp nhiễm trùng 
Nguyên nhân: 
- Hậu nhiễm liên cầu trùng, liên cầu β tán huyết nhóm A thường gặp nhất 
- Viêm cầu thận hậu nhiễm không do liên cầu trùng : thương hàn, pneumococci, giang mai, viêm màng não, viêm nội tâm mạc... 
- Viêm cầu thận do siêu vi: viêm gan siêu vi B, quai bị, sốt thủy đậu. 
- Viêm cầu thận do ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasme... 
- Viêm cầu thận do nấm: candida, aspergillus... 
Viêm cầu thận nhiễm trùng 
Tổn thương MBH: 
sự tăng sinh tế bào ở cầu thận 
- sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch do kháng nguyên liên cầu kết hợp với các kháng thể, kích hoạt bổ thể và phóng thích các cytokin gây nên hiện tượng viêm. 
_ Bệnh cầu thận liên quan đến nhiễm trùng: 
 + Hậu nhiễm Streptoccocus, Viêm nội tâm mạc 
 . Penicillin( Erythromycin nếu dị ứng Peni.) 
 . Lợi tiểu , hạ áp, nâng đỡ,lọc máu (nếu cần) 
 . Corticoid trong Viêm VCTTTN, ST liềm 
 +HBV : Interferon + kháng Virus 
 +HCV : 
 . Kháng virus 
 . Có Cryoglobulin có HCTH hoặc suy thận TTN : plasmaphresis, rutixumab hoặc CYP hoặc Corti IV với kháng virus