Chẩn đoán và xử trí bệnh cơ tim loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp: 2018 có gì mới - Trần Tuấn Việt
Đại cương
ARVC/D là bệnh tổn thương cơ tim với đặc điểm: thường
thấy tổn thương ở thất phải đi kèm rối loạn nhịp thất và
nguy cơ chết đột ngột cao
ARVC/D là một bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường
Là bệnh hiếm gặp: 1/5000-1/2000
Biểu hiện bệnh thường 20-50 tuổi
Nam giới thường mắc cao hơn nữ và biểu hiện sớm hơn,
tiên lượng xấu hơn.
Phát hiện và điều trị sớm là quan trọng, nhưng vấn đề chẩn
đoán còn gặp nhiều khó khăn
Tóm tắt nội dung Chẩn đoán và xử trí bệnh cơ tim loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp: 2018 có gì mới - Trần Tuấn Việt, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút "TẢI VỀ" ở trên
Chẩn đoán và xử trí bệnh cơ tim loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp: 2018 có gì mới (Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Displasia - ARVC/D) ThS. BS.Trần Tuấn Việt Bô ̣ môn Tim mạch – Đại học Y Hà Nội Viện Tim mạch Quốc Gia Việt Nam Đại cương ARVC/D là bệnh tổn thương cơ tim với đặc điểm: thường thấy tổn thương ở thất phải đi kèm rối loạn nhịp thất và nguy cơ chết đột ngột cao ARVC/D là một bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường Là bệnh hiếm gặp: 1/5000-1/2000 Biểu hiện bệnh thường 20-50 tuổi Nam giới thường mắc cao hơn nữ và biểu hiện sớm hơn, tiên lượng xấu hơn. Phát hiện và điều trị sớm là quan trọng, nhưng vấn đề chẩn đoán còn gặp nhiều khó khăn Giải phẫu và Sinh lý bệnh Mất các TB cơ tim và thay bằng các sợi xơ hoặc tổ chức xơ- mỡ ở thành tự do TP Tổn thương lan từ thượng tới nội tâm mạc Tổn thương thường xảy ra chủ yếu ở thất phải, tuy nhiên cũng có những trường hợp xảy ra trên cả hai thấ, gây suy giảm chức năng thất trái nặng nê ̀. Hình ảnh đại thể tim của BN bị ARVC/D Buồng thất phải giãn lớn, thành tự do teo và thâm nhiễm xơ-mỡ Biểu hiện lâm sàng • Triệu chứng thường xuất hiện trong độ tuổi từ 20 – 40 • Ngất • Rối loạn nhịp thất có triệu chứng • Rối loạn nhịp nhi ̃ có thê ̉ gặp • Suy tim • Đột tử do tim Các triệu chứng và tần suất của chúng ở Bệnh nhân ARVC/D Chẩn đoán dựa trên các tiêu chuẩn: dựa trên các tiêu chí lâm sàng, điện tâm đồ va ̀ chẩn đoán hình ảnh, sinh thiết nội mạc cơ tim. 2010: Tiêu chuẩn Task Force sửa đổi 2018: Một số tiêu chuẩn chẩn đoán được đề nghị bổ xung và một số biện pháp, phương tiện chẩn đoán mới Chẩn đoán ARVC/D Các tiêu chuẩn chính Các tiêu chuẩn phụ I- Rối loạn chức năng toàn bộ hoặc vùng và những thay đổi cấu trúc Tiêu chuẩn Siêu âm 2 chiều Mất vận động, RL vận động hoặc phình từng vùng thất phải Mất vận động, RL vận động hoặc phình từng vùng thất phải Và 1 trong số thông số sau (cuối TTr): + ĐK đường ra TP mặt cắt trục dọc cạnh ức ≥ 32mm (PLAX/BSA ≥ 19mm/m2) + ĐK đường ra TP mặt cắt trục ngắn cạnh ức ≥ 36mm (PSAX/BSA ≥ 21mm/m2) Hoặc phân suất tống máu TP theo DT ≤33% Và 1 trong số thông số sau (cuối TTr): + 29 ≤ ĐK đường ra TP mặt cắt trục dọc cạnh ức < 32mm (16≤PLAX/BSA <19mm/m2) + 32 ≤ ĐK đường ra TP mặt cắt trục ngắn cạnh ức < 36mm (18≤PSAX/BSA <21mm/m2) Or 33≤ phân suất tống máu TP theo DT ≤40% Tiêu chuẩn hình ảnh cộng hưởng từ Mất hoặc RL vận động vùng TP hoặc mất đồng bộ co bóp thất phải Và một trong số các thông số sau: - Tỷ lệ thể tích cuối tâm trương TP/BSA≥110ml/m2(nam), ≥100ml/m2 (nữ) - Hoặc EF thất phải ≤ 40% Mất hoặc RL vận động vùng TP hoặc mất đồng bộ co bóp thất phải Và một trong số các thông số sau: - Tỷ lệ thể tích cuối tâm trương TP/BSA≥110ml/m2(nam), ≥100ml/m2 (nữ) - Hoặc EF thất phải ≤ 40% Tiêu chuẩn chụp buồng thất phải Không vận động, RL vận động hoặc phình từng vùng TP Không vận động, RL vận động hoặc phình từng vùng TP Các tiêu chẩn đoán ARVC/D theo task force 2010 Các tiêu chẩn đoán ARVC/D theo task force 2010 Các tiêu chuẩn chính Các tiêu chuẩn phụ II- Đặc tính tổ chức thành TP Các TB còn lại ≤ 60% bằng phân tích hình thái (hoặc ≤50% bằng ước lượng) với thay thế sợi xơ ở thành thất phải >1 mẫu sinh thiết và có hoặc không có thay thế tổ chức mỡ Các TB còn lại 60-75% bằng phân tích hình thái (hoặc 50- 65% bằng ước lượng) với thay thế sợi xơ ở thành thất phải >1 mẫu sinh thiết và có hoặc không có thay thế tổ chức mỡ III- Những bất thường tái cực Sóng T âm ở các CĐ trước tim phải (V1-V3) or ở những người >14t (khi không có BNP ht QRS ≥120ms) Sóng T âm ở các CĐ V1-V2 ở những người >14t (khi không có BNP ht) or V4,V5 or V6 Sóng T âm ở V1,V2,V3 và V4 ở người >14t có BNP ht IV- Những bất thường về khử cực/dẫn truyền: Sóng Epsilon ở CĐ trước tim phải Điện thế muộn trên SAECG với ≥1trong 3 thông số trong khi không có QRS ≥110ms trên ĐTĐ chuẩn tQRS được lọc ≥114ms Thời gian phần cuối QRS <40mcrV (t tín hiệu biên độ thấp) ≥ 38ms Tg khử cực phần cuối QRS≥55ms Các tiêu chẩn đoán ARVC theo task force 2010 Các tiêu chuẩn chính Các tiêu chuẩn phụ V- Các rối loạn nhịp thất NTT không bền bỉ hoặc bền bỉ với dạng BNT và trục trái hoặc không xác định (QRS âm hoặc không xác định ở CĐ D2,D3 và aVF, dương ở aVR) NTT đường ra TP không bền bỉ hoặc bền bỉ với dạng BNT và trục dưới hoặc không xác định (QRS dương ở D2,D3 và aVF, âm ở aVR) >500 NTT-T/24h (Holter) VI- Tiền sử gia đình: ARVC/D được xác nhận ở thế hệ thứ nhất của các thành viên trong gia đình có các tiêu chuẩn của Task force ARVC/D được xác nhận bằng giải phẫu bệnh lý khi mổ xác hoặc phẫu thuật những người thế hệ thứ nhất trong gia đình Phát hiện Đột biến gen bệnh lý có thể kết hợp với ARVC/D Tiền sử ARVC/D ở người thân thế hệ thứ nhất Chết đột ngột sớm (<35t) do nghi ngờ mắc ARVC/D ở người thân thế hệ thứ nhất ARVC/D được xác định bằng giải phẫu bệnh ở ngườ thân thế hệ thứ 2. Chẩn đoán xác định ARVC/D Tiêu chuẩn chẩn đoán hiện nay và các phương pháp chẩn đoán cấp mới ARVS/D Gandjbakhch et all - JACC -2018 Những dấu hiệu ĐTĐ thường gặp trong ARVC/D 1- Sóng T âm V1-V3 2- Sóng S lớn và T bình thường 3- Sóng S rộng và sóng Epsilon 4- Sóng R có khía, móc 5- BNP không HT 6- BNP hoàn toàn 7- BNP không điển hình, điện thế thấp và sóng T âm ở V1- V3 8- QRS rộng, 2 pha , điện thế thấp và sóng T âm ở V1-V4 9- Sóng Epsilon ở V1 10- ĐTĐ cho thấy QRS bình thường, T âm ở D3 và dẹt ở aVF: BN ARVC/D không có giãn TP Gandjbakhch et all JACC 2018 ĐTĐ ARVC/D ĐTĐ nhịp nhanh thất của bệnh nhân ARVC/D Tiêu chuẩn ĐTĐ mới bổ xung QRS phân đoạn: không có trong tiêu chuẩn 2010: nó gồm nhánh hoặc khía nhỏ ở phần đầu QRS, trên đỉnh của sóng R hoặc điểm thấp nhất của sóng S ở các CĐ trước tim phải hoặc >1 CĐ dưới Sóng T âm sâu: ở V1≥2mm or ≥3mm CĐ ngực 2 cực Điện thế thấp của QRS: Tỷ lệ tổng biên độ QRS từ V1 tới V3/V1 tới V6 ≤0.48 Sóng R âm ở các CĐ dưới ( Tổn thương Thất trái) BNP với R’/S < 1 ở V1. Gandjbakhch et all - JACC -2018 Tần suất các dấu hiệu trên ĐTĐ Holter điện tim Phát hiện các NTT-T và nhịp nhanh thất không bền bỉ Có >500 NTT-T/24h là tiêu chuẩn phụ TFC để (+) ARVC/D >1000 NTT-T/24h dự báo nguy cơ RLN thất và kết thúc bằng rung thất Theo dõi Holter hàng năm để đánh giá nguy cơ RLN Bất thường điện học xuất hiện trước bất thường cấu trúc nên , theo dõi Holter cho các thành viên gia đình giúp chẩn đoán sớm Chụp cộng hưởng từ tim • Cung cấp các thông tin toàn diện về cấu trúc: hình thái 2 thất, thể tích, chức năng:vận động vùng và đặc tính tổ chức của tâm thất • Bất thường vận động thành tâm thất, giãn buồng thất và chức năng tâm thu thất giảm là tiêu chuẩn của Task Force 2010 Những dấu hiệu MRI điển hình ở BN ARVC/D và đột biến gen PKP2 SSFP trục ngắn độ phân giải cao: (A:tâmtrương,B: tâm thu): thành tự do TP và thành bên TT mỏng và không vận động Gandjbakhch et all - JACC -2018 Siêu âm tim Siêu âm tim cho thấy hình ảnh giãn thất phải lớn, suy giảm chức năng thất phải. Trong khi đó kích thước và hình dạng thất trái được bảo tồn hoặc chỉ giãn nhẹ. Dấu hiệu sinh thiết nội mạc thất phải • Tiêu chuẩn vàng là xâm lấn các tê ́ bào xơ – mỡ thay cho tê ́ bào cơ tim tại thất phải va ̀ vùng phải của vách liên thất. Những gene bị đột biến gây bệnh ARVC/D W. Wang, H Calkin; Eropace - 2018 Điều trị bằng thuốc • Tránh gắng sức, không chơi các môn thê ̉ thao đối kháng ở bất kì mức độ nào. • Thuốc chẹn Beta giao cảm là lựa chọn đầu tiên, đặc biệt ở những BN có cơn tim nhanh thất không bền bỉ hoặc ngoại tâm thu thất nhiều. • Nếu ko dung nạp có thê ̉ lựa chọn Amiodaron thay thê ́. Phân tầng yếu tố nguy cơ cho chỉ định cấy ICD Corado et all N Engl J Med -2017 Sàng lọc nguy cơ và chỉ định cấy ICD Corado et all Eur Heart J -2015: Task Force Consensus Statement on management of ARRVC/D 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Khuyến cáo Class Level Khuyến cáo cấy ICD ở bệnh nhân thoát “đột tử” hoặc có nhiều cơn VT gây rối loạn huyết động I C Khuyến cáo cấy ICD ở bệnh nhân có nhiều cơn VT chưa gây rối loạn huyết động IIa B Khuyến cáo cấy ICD ở bệnh nhân có nhiều hơn 1 yếu tô ́ nguy cơ với ki ̀ vọng sống > 1 năm IIb B Cân nhắc thăm dò điện sinh lý va ̀ kích thích thất theo Chương trình để phân tầng nguy cơ IIb C Triệt đốt PVC va ̀ VT để cái thiện triệu chứng va ̀ giảm sô ́ lần shock của ICD với những BN không đáp ứng thuốc Iia B ICD ở BN AVRD Triệt đốt RLN thất qua catheter Corado et all N Engl J Med -2017 Kết luận Chẩn đoán xác định ARVC/D rất khó khăn do không có những tiêu chuẩn chẩn đoán đặc hiệu ARVC/D được nghi ngờ ở những ca có rối loạn nhịp thất phải, tiền sử gia đình có ARVC/C hoặc chết đột ngột và ĐTĐ có tiêu chuẩn chính của bệnh theo tiêu chuẩn Task Force Vấn đề điều trị vẫn là một thách thức lớn: phân tầng nguy cơ, chỉ định cấy ICD phu ̀ hợp, dự phòng bằng thuốc va ̀ vai tro ̀ của triệt đốt RF. THANK YOU !
File đính kèm:
chan_doan_va_xu_tri_benh_co_tim_loan_san_that_phai_gay_roi_l.pdf
