Biểu hiện và Xử trí các bệnh lý tim mạch ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

Biểu hiện và Xử trí các bệnh lý tim mạch ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏDr. Duncan MacraeRoyal Brompton HospitalLondon, U.K.Bệnh lý tim mạch nặng ở trẻ sơ sinhBệnh tim bẩm sinh do cấu trúc 	PHỔ BIẾN6 – 9 trên 1000 trẻ sinh sống50% cần can thiệp trong giai đoạn sơ sinhBệnh tim mắc phải 	ÍT PHỔ BIẾN Rối loạn nhịp, viêm cơ timBệnh lý có tính chất gia đình	HIẾM GẶPHội chứng loạn nhịp, bệnh ty thểBệnh tim bẩm sinh thường bị bỏ sót trong quá trình thăm khám sơ sinh thường quy40% trẻ bị bỏ sót chẩn đoán tim bẩm sinh phải nhập viện trong tình trạng sốc trong tháng đầu đời>> Dẫn đến nguy cơ tổn thương nặng nề các cơ quan đích bao gồm tổn thương não hoặc tử vong5% trẻ bị bỏ sót chẩn đoán tim bẩm sinh lúc sinh chỉ được chẩn đoán nhờ giải phẫu tử thiBiểu hiện bệnh lý tim ở sơ sinhCác biểu hiện thường gặp gồm: TÍMSỐCSUY TIMRỐI LOẠN NHỊPTÍM: Nguyên nhân tím ở trẻ sơ sinhSau cấp cứu ban đầu nếu trẻ vẫn tím cần liên tục đánh giá:Đường thở tắc nghẽn do:Dị tật khí quản (hẹp khí quản, chèn ép mạch máu)Hẹp lỗ mũi sauLiệt dây thanhThởTuần hoànTím: Nguyên nhân tím ở trẻ sơ sinhĐường thởThở– suy hô hấp do:Hít phân suThiếu SurfactantNhiễm trùng phổi/ viêm phổiDị tật phổi bẩm sinhThoát vị hoành bẩm sinhThiểu sản phổiKhí phế thũng thùy phổi bẩm sinhGiảm thông khí trung tâmTắc nghẽn trở về tĩnh mạch phổi bẩm sinh (phù phổi, tím nặng, etc.)Tuần hoànTÍM: Nguyên nhân tím ở trẻ sơ sinhĐường thởThởTuần hoànTăng áp lực động mạch phổi dai dẳng ở sơ sinh (PPHN)Tiên phát– do hệ mạch máu phổi thất bại trong việc chuyển dịch sau sinhThứ phát (liên quan tới nhiễm trùng, hít phân su, thoát vị hoành)Bệnh Tim bẩm sinh với giảm lưu lượng máu lên phổiBệnh tim bẩm sinh với dòng máu đảo chiều (shunt Phải-Trái)Trong trường hợp không có bệnh lý phổi nặng, TÍM ở trẻ sơ sinh thường có khả năng cao nhất là do PPHN hoặc Tim bẩm sinhSự chuyển dịch bình thường từ tuầnhoàn bào thai sang tuần hoàn sơ sinh- Giảm nhanh Sức cảnmạch phổi (PVR)- Tăng nhanh Lưu lượngmáu lên phổi (PBF)TUẦNÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI TRUNG BÌNHmmHgLƯU LƯỢNG MÁU PHỔIml/min/kgSỨC CẢN MẠCH PHỔImmHg/ml/min/kgTác dụng của oxy khi tímBổ sung oxy có thể ‘bù trừ’ cho tình trạng giảm bão hòa do bất tương hợp thông khí/tưới máu - Viêm phổi, RDS etc.Bổ sung oxy có tác dụng tối thiểu trong giảm bão hòa/tím do các shunts ngoài-phổi (“trong tim”)- vd: hẹp phổiRA RVLA LVPhổiPVR rất cao V/Q caoTăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinhPDAPFO50% shunt via PFO/PDABất tương hợp V/Qtối thiểuSaO2 87%SvO2 75 %SpvO2 100%Suy hô hấp thiếu oxy ở trẻ sơ sinhPPHN ‘tiên phát’ PPHN ‘thứ phát’ Hít phân su	Viêm phổiNhiễm trùngMôRA RVLA LVPhổiBất tương hợpV/QTím do bệnh phổi nội sinhMôPDAPFO50% shunt qua PFO/PDABất tương hợp V/Qtối thiểuSaO2 87%SvO2 75 %SpvO2 87%= shunt Test tăng oxy Cung cấp oxy sẽ giúp cải thiệt rõ rệt độ bão hòa Oxy ở những trẻ sơ sinh có bệnh lý nhu mô phổi và những trẻ Tăng áp phổi dai dẳng nhẹ-vừaLưu đồ gợi ý đọc kết quả test oxy. a. Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn không tắc nghẽn, thân chung động mạch, hội chứng thiểu sản tim trái; b. Đảo gốc động mạch; c.hẹp van ba lá với teo phổi/hẹp phổi, teo phổi/hẹp phổi, tứ chứng FallotSoham Dasgupta et al. Neoreviews 2016;17:e598-e604©2016 by American Academy of PediatricsPaO2a sau khi cung cấp 100% oxyBình thườngTăng áp phổi dai dẳng ở sơ sinh (PPHN)Dị tật tim kèm tăng lưu lượng máu phổiaBệnh lý phổiBất thường hệ TKTWMethemoglobinemiaBệnh lý tim có tuần hoàn song songbBệnh lý tim gây hạn chế lưu lượng máu phổicBệnh lý tim bẩm sinh giảm lưu lượng máu lên phổiCác tình trạng bao gồm:Teo phổi	Hẹp phổiTứ chứng Fallot nặng1. Thông liên thất2. Tắc nghẽn đường ra thất phải3. Động mạch chủ cưỡi ngựa4. Phì đại thất phải	Shunt phải-trái qua lỗ thông liên thấtTứ chứng FallotTeo van động mạch phổiMáu nuôi phổi phụ thuộc hoàn toàn vào Ống Động MạchTứ chứng Fallot kèm Teo phổiTim bẩm sinh và tím với lưu lượng máu lên phổi bình thường hoặc tăngCác tình trạng bao gồm:Đảo gốc động mạch (dTGA)5% of congenital heart diseaseĐảo gốc động mạch (TGA) - D TypeĐảo gốc động mạch - XquangCác shunt trong đảo gốc động mạchLỗ PFO	Còn ống động mạchDuy trì máu lên phổi trong các bệnh tim bẩm sinh tímMáu được trộn oxy đầy đủ nhờ sự có mặt của lỗ thông lineen nhĩ (ASD) hoặc lỗ PFO>> Đánh giá hiệu quả của PFO/ ASD>> ? Phá vách liên nhĩ bằng dù hoặc dùng bóng mở rộng lỗ PFODuy trì cung cấp máu lên động mạch phổi đủ>> Duy trì ống động mạch bằngProstaglandin E1 hoặc E2 2 – 10 ng/kg/phútProstaglandin E1, E2Tác dụng: Thúc đẩy giãn cơ trơn của ống động mạchChỉ định:Nghi ngờ bệnh tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạchTái mở hoặc duy trì ống động mạch để đảm bảo lưu lượng máu lên phổiMở ống trong hẹp eo động mạch chủChống chỉ định:	Không có	Phòng ngừa ngừng thở cần hỗ trợ hô hấp bằng liều thấp	Ảnh hưởng tối thiểu tới hệ mạch hệ thống với liều thấp	‘Không hại’ ngay cả khi không có tim bẩm sinh vì vậy đừng chậm trễ trong điều trịTrẻ sơ sinh có biểu hiện sốcChẩn đoán phân biệtNhiễm trùngRối loạn chuyển hóaRối loạn nhịp nặngBệnh lý tim bẩm sinh liên quan cấu trúcHẹp động mạch chủ nặngHẹp eo động mạch chủ (CoA) hoặc gián đoạn quai động mạch chủ (IAA)Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS)Bệnh tim bẩm sinh có biểu hiện sốcCác dị tật thường dẫn đến sốc:Hẹp eo động mạch chủ (CoA) hoặc gián đoạn quai động mạch chủ (IAA)Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS)Hẹp động mạch chủ nặngBiểu hiệnTrẻ biểu hiện bệnh nặng khi ống đống mạch đóng sau sinh (diễn ra trước 4 tuần tuổi)Tưới máu hệ thống giảm nặngDẫn đến toan máu, hạ huyết áp, tăng nhịp tim, mạch bẹn mất hoặc rất yếu trong khi mạch cánh tay phải bắt tốtXử tríCấp cứu ABC bao gồm prostaglandin để mở ống và duy trì lưu lượng máu hệ thốngNếu không thể ổn định trước mổ bằng Prostaglandin thì phẫu thuật và can thiệp tim mạch nguy cơ caoHẹp eo động mạch chủ- Thường gặp: 10% Tim bẩm sinh sơ sinh- Có triệu chứng khi ống động mạch co nhỏ/đóngLưu lượng máu hệ thống phụ thuộc vào:a) máu từ thất phải qua ống động mạch sang động mạch chủb) PFO / Thông liên nhĩ cho phép máu giàu oxy từ tĩnh mạch phổi tới được thất phảiHội chứng thiểu sản tim trái1) Các tĩnh mạch phổi tắc nghẽn dưới cơ hoành2) Thông liên nhĩBất thường trở về tĩnh mạch phổiDưới cơ hoànhXử trí bệnh nhân tim bẩm sinh biểu hiện sốcNhững trẻ sơ sinh biểu hiện sốc có bệnh lý tim bẩm sinh có nhiều đặc điểm giống nhiễm khuẩnHạ huyết áp/tim nhanh/tưới máu kémRất khó để quyết định trên lâm sàng bệnh nhân sốc hay tim bẩm sinh phức tạpHồi sức theo lưu đồ ABC (Cấp cứu nhi khoa cơ bản hoặc nâng cao)Duy trì Prostaglandin nếu chưa loại trừ bệnh lý timSiêu âm tim cấp để khẳng định/loại trừ bất thường tim mạchHÃY NGHĨ ĐẾN TIM!Phát hiện sớm tim bẩm sinhRất quan trọng để tránh bệnh diễn biến nặng gây tổn thương các cơ quan đíchTrước sinh:	Siêu âm sàng lọc thaiKhi sinh:	Thăm khám trẻ sơ sinh cẩn thậnVài tuần đầu sau sinh:	Giáo dục cha mẹ và các bác sĩ nhi khoa phải cân nhắc bệnh lý tim trong những trẻ có biểu hiện bệnh muộnTập trung thăm khám tim mạch sơ sinhBề ngoàiMàu sắc da?Hoạt động?Cho ăn?ThởThở nhanh hay chậm?Khó thở/tăng công thở?Tím?Đánh giá bão hòa oxy trước/sau ốngr?Tuần hoànThời gian làm đầy mao mạch?Nhịp tim - 160/lần hoặc không đều, Điện tâm đồ nhiều chuyển đạo?Mạch bẹn?Huyết áp – đo cả 4 chi nếu mạch bẹn khó bắt?Nghe tiếng tim – Bình thường? Tiếng thổi?Đo bão hòa oxy sàng lọc tim bẩm sinhTím nhẹ thường bị bỏ sót trên lâm sàngSàng lọc độ bão hòa oxy trong 24h giúp phát hiện tím, bao gồm phân biệt bão hòa trước/sau ốngBão hòa oxy > khám tim mạchBão hòa oxy 3% giữa bão hòa tay phải (trước ống) và chân(3 lần đo cách nhau 1h)Vai trò của đo bão hòa oxy trong sàng lọc tim bẩm sinh Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ, Hiệp hội Nhi khoa Hoa Kỳ, 2009Hiệu quả của đo bão hòa oxy thường quy trong sàng lọc tim bẩm sinh như thế nào?Engel MS, Kochilas LK. Pulse oximetry screening: a review of diagnosing critical congenital heart disease in newborns. Medical Devices (Auckland, NZ). 2016;9:199-203. doi:10.2147/MDER.S102146.Xử trí sớm rối loạn nhịp trẻ sơ sinhTiếp cận ABCĐiện tâm đồ 12 chuyển đạoXét nghiệm điện giải (K, Ca, Mg)Xử trí theo lưu đồ chẩn đoánAdenosine có hiệu quả trong việc chẩnđoán và có tác dụng trong 1 số rối loạnnhịp nhanhSốc điện chuyển nhịp trong rung nhĩThuốc chống loạn nhịp được sử dụngtheo hướng dẫn của bác sĩ tim mạchCommon Neonatal Arrhythmias presenting with cardiovascular instability or shock include:AV re-entry tachycardia 50% of all neonatal tachycardiasAdenosine sensitiveAtrial flutterAdenosine useful in diagnosisConvert with DC cardiovesionAtrial Ectopic TachycardiaMay be incessantDifficult to treatMay lead to tachycardia-induced cardiomyopathyCongenital heart block associated with maternal connective tissue disorders and some congenital heart lesionsRisk of fetal hydropsDefinitive pacemaker insertion requiredVentricular arrhythmias Relatively rare in neonates