Bài giảng Sinh lý bệnh - Chương: Rối loạn cấu tạo máu - Đỗ Hoàng Long
1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu, cách tính và ý nghĩa của các chỉ số.
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu máu.
3. Liệt kê và giải thích được những biện pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu.
Tóm tắt nội dung Bài giảng Sinh lý bệnh - Chương: Rối loạn cấu tạo máu - Đỗ Hoàng Long, để xem tài liệu hoàn chỉnh bạn click vào nút "TẢI VỀ" ở trên
R ỐI LOẠN CẤU TẠO M Á U ThS . Đỗ Ho à ng Long Bộ m ô n Sinh l ý bệnh - Miễn dịch Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ MỤC TI Ê U B À I GIẢNG 1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu , cách tính và ý nghĩa của các chỉ số . 2. Trình bày và giải thích được cơ chế và đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu máu . 3. Liệt kê và giải thích được những biện pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu . MỤC TI Ê U B À I GIẢNG 4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa của chỉ số chuyển nhân . 5. Trình bày và giải thích được cơ chế tăng giảm các loại bạch cầu trong máu . 6. Trình bày được đặc điểm , định tên và xếp loại của bệnh bạch cầu . 7. Trình bày cơ chế và hậu quả của các trạng thái tăng đông và giảm đông do tiểu cầu . m á u thu ốc chống đ ô ng quay ly t â m hồng cầu quay ly t â m - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - b ạch cầu ti ểu cầu huy ết tương t ế b à o m á u 1. SINH L Ý BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU M Á U Thiếu m á u l à t ì nh trạng giảm dưới mức b ì nh thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu th ô ng trong tuần ho à n Định nghĩa Hồng cầu Hb ’/HC’ CSNS = = 0,85 - 1,15 Hb /HC - Thiếu m á u đẳng sắc : CSNS = 0,85 -1,15 - Thiếu m á u nhược sắc : CSNS < 0,85 - Thiếu m á u ưu sắc : CSNS > 1,15 Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) Hct MCV = x 10 = 80 – 105 fl HC - Thiếu m á u hồng cầu b ì nh thường : MCV = 80 – 105 fl - Thiếu m á u hồng cầu nhỏ : MCV < 80 fl - Thiếu m á u hồng cầu lớn : MCV > 105 fl MCV – Thể t í ch trung b ì nh hồng cầu ( mean corpuscular volume) Hb MCH = x 10 = 27 – 32 pg HC - Thiếu m á u đẳng sắc : MCH = 27 – 32 pg - Thiếu m á u nhược sắc : MCH < 27 pg - Thiếu m á u ưu sắc : MCH > 32 pg MCH – Số lượng Hb trung b ì nh trong hồng cầu ( Mean corpuscular hemoglobin) Hb MCHC = x 100 = 30 – 35 g/dl Hct - Thiếu m á u đẳng sắc : MCHC = 30 – 35 g/dl - Thiếu m á u nhược sắc : MCHC < 30 g/dl MCHC – Nồng độ Hb trung b ì nh trong hồng cầu ( Mean corpuscular hemoglobin concentration) Ph â n loại thiếu m á u Thiếu m á u do chảy m á u Thiếu m á u do vỡ hồng cầu Thiếu m á u do giảm sinh sản hồng cầu 1.1 THIẾU M Á U DO CH ẢY M Á U - do chấn thương , xuất huyết ti ê u h ó a , Thiếu m á u cấp - thiếu m á u đẳng sắc v à đẳng b à o Thiếu m á u m ã n - do trỉ , rong kinh , rong huyết v à nhiễm giun m ó c - thiếu m á u nhược sắc , hồng cầu nhỏ . tủy tăng sinh hồng cầu . hồng cầu nhỏ , nhược sắc , đa h ì nh dạng , đa m à u sắc , đa cỡ khổ v à hồng cầu c ò n nh â n . sắt huyết thanh giảm 1.2 THIẾU M Á U DO V Ỡ HỒNG CẦU 1.2.1 Do bản th â n hồng cầu bị bệnh M à ng hồng cầu - Hemoglobin - Men - Ion: K + , Na + , Hồng cầu h ì nh tr á i banh , thể t í ch b ì nh thường nhưng đường k í nh nhỏ v à dễ vỡ Bệnh hồng cầu h ì nh cầu - lớp phospholipid m à ng hồng cầu n à y dễ thấm natri - m à ng hồng cầu nh á m do t á c động qua lại một c á ch bất thường giữa protein m à ng với ATP v à calcium Rối loạn m à ng hồng cầu Cơ chế - T hiếu m á u do vỡ hồng cầu kinh diễn - Về đ ê m nước tiểu c ó hemoglobin Hemoglobin niệu về đ ê m giảm h ô hấp về đ ê m, pH m á u thấp Cơ chế m à ng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể ly giải m à ng hồng cầu Bệnh - Thalass é mie Rối loạn tạo hemoglobin • Rối loạn gen điều h ò a Rối loạn gen điều h ò a tổng hợp chuỗi Rối loạn gen điều h ò a tổng hợp chuỗi Bệnh - Thalass é mie HbF (2 , 2 ) : b à o thai Bệnh - Thalass é mie HbA (2 , 2 ) : sau sinh C ó hai dạng bệnh l à 0 -Thalass é mie v à β + -Thalass é mie Hội chứng M ô ng Cổ : sọ lớn , g ò m á d ô , mắt sếch , gan to v à xuất hiện hồng cầu h ì nh bia hồng cầu h ì nh bia hồng cầu Bệnh - Thalass é mie Hb Bart (4 ) HbH (4 ) • Rối loạn gen cấu tr ú c Do đột biến hoặc sao ch é p nhằm l à m thay đổi vị tr í acid amin trong cấu tr ú c bậc 1 B ệnh hồng cầu h ì nh liềm ( HbS ) HbA (2 , 2 ) 6 GAA Glutamin 6 GUA Valin Hồng cầu ở trong m ô i trường thiếu oxy sẽ biến dạng h ì nh liềm , dễ kết d í nh v à g â y tắc mạch - B ì nh thường , người thiếu men kh ô ng bị vỡ hồng cầu hoặc bị vỡ rất í t Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) Thi ếu men - Khi hồng cầu tiếp x ú c với những chất oxy h ó a mạnh v à kh ô ng được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH 2 th ì Hb sẽ biến t í nh th à nh thể h è me , kh ô ng h ò a tan v à gắn v à o mặt trong của hồng cầu - C hất oxy h ó a mạnh cũng g â y tổn thương trực tiếp m à ng hồng cầu - thiếu ATP Thiếu men pyruvat kinase - hồng cầu thấm natri v à k é o theo nước g â y vỡ hồng cầu 1.2 THIẾU M Á U DO V Ỡ HỒNG CẦU 1.2.2 Do yếu tố ngo à i hồng cầu - Nhiễm độc - Nhiễm k ý sinh tr ù ng v à vi khuẩn - Yếu tố cơ học - t ừ ngo à i đưa v à o - cơ thể tự sinh Đặc điểm chung của thiếu m á u t á n huyết - Thiếu m á u đẳng sắc v à đẳng b à o - Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới , nhiều nguy ê n hồng cầu ưa acid v à đa sắc - T iểu Hb , bilirubin tự do trong m á u tăng , v à ng da nhẹ v à sắt huyết thanh tăng 1.3 THIẾU M Á U DO GI ẢM SINH SẢN HỒNG CẦU - Đặc điểm : thiếu m á u đẳng sắc , số lượng hồng cầu giảm , hồng cầu lưới giảm , tủy ngh è o tế b à o Suy giảm về số lượng - Biểu hiện : + suy tủy giảm 3 d ò ng + suy tủy chỉ giảm một d ò ng hồng cầu - Nguy ê n nh â n : cốt h ó a tủy xương , di căn của u á c t í nh , ngộ độc thuốc v à h ó a chất , - Giảm tổng hợp ADN ( giảm sự ph â n b à o ) Suy giảm về ch ất lượng - Giảm tổng hợp Hb + do thiếu vitamin B12 v à acid folic + hậu quả l à số lần ph â n b à o giảm + thiếu m á u ưu sắc v à hồng cầu khổng lồ + bệnh thiếu m á u á c t í nh Biermer bệnh thiếu m á u giả á c t í nh + do thiếu protid , thiếu sắt v à nh â n porphyrin + hồng cầu nhỏ v à thiếu m á u nhược sắc + tổng hợp Hb giảm nhưng ph â n b à o vẫn b ì nh thường Những biện ph á p th í ch nghi của cơ thể khi thiếu m á u - Ph â n bố lại m á u - Tăng cung lượng tim - Tăng h ô hấp - Giảm á i lực của Hb đối với oxy tại m ô - Tăng tận dụng oxy tại m ô - Tăng sinh ở tủy + thiếu oxy, chuyển h ó a yếm kh í tạo nhiều acid lactic l à m cho á i lực của Hb đối với oxy giảm + thiếu oxy, k í ch th í ch hồng cầu tăng chuyển h ó a tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn v à o Hb l à m Hb giải ph ó ng oxy 2. SINH L Ý BỆNH B ẠCH CẦU Chỉ số chuyển nh â n (CSCN) 2.1 Những trạng th á i tăng giảm bạch cầu c ó hồi phục % bạch cầu non CSCN = % bạch cầu gi à CSCN = 0,03 - 0,08 : b ì nh thường CSCN < 0,03 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển phải - tủy đ á p ứng xấu CSCN > 0,08 : - c ô ng thức bạch cầu chuyển tr á i - tủy đ á p ứng tốt T ( chuyển tr á i ) P ( chuyển phải ) Bạch cầu trung t í nh - tăng trong vi ê m cấp như nhiễm tr ù ng Gr + ( abc è s , vi ê m ruột thừa , nhiễm tr ù ng huyết ), thấp khớp cấp , vi ê m đa khớp , nhồi m á u cơ tim , vi ê m thận cấp , giai đoạn đầu bệnh bạch cầu , chảy m á u cấp , t á n huyết cấp , nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều í t , h ú t thuốc , sử dụng cortisol , - giảm trong nhiễm tr ù ng Gr - , nhiễm vi r ú t , suy dinh dưỡng , thiếu vitamin B12, acid folic,... Bạch cầu ưa acid - tăng trong nhiễm k ý sinh tr ù ng ( giai đoạn ấu tr ù ng qua phổi ), dị ứng , suyển , ch à m , bệnh Hodgkin, - giảm trong giai đoạn đầu của nhiễm tr ù ng mũ cấp hoặc sau khi d ù ng ACTH hoặc cortisol Lymphocyte - tăng trong ho g à , quai bị , sởi v à c á c bệnh m ã n t í nh như lao , giang mai , thời kỳ l à nh bệnh của nhiễm tr ù ng mũ cấp - giảm sau khi d ù ng ACTH Monocyte - tăng trong nhiễm tr ù ng m ã n như lao , thời kỳ hồi phục của nhiễm tr ù ng mũ cấp - giảm trong nhiễm tr ù ng huyết Đặc điểm của bệnh bạch cầu 2.2 Bệnh bạch cầu ( ung thư m á u ) - qu á sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm tr ù ng - hội chứng thiếu m á u - hội chứng chảy m á u Định t ê n v à xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển của bệnh + cấp : khoảng trống bạch huyết KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT Bệnh bạch cầu cấp Định t ê n v à xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển của bệnh + cấp : khoảng trống bạch huyết + m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết Bệnh bạch cầu m ã n Định t ê n v à xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển của bệnh + cấp : khoảng trống bạch huyết + m ã n : kh ô ng c ó khoảng trống bạch huyết - số lượng bạch cầu ở m á u ngoại vi Bệnh bạch cầu cấp d ò ng lympho thể tăng bạch cầu 3. SINH L Ý BỆNH T IỂU CẦU - tăng (> 400.000/mm 3 ) phối hợp với sự tăng fibrinogen g â y vi ê m tắc mạch 3.1 Thay đổi về số lượng - giảm (< 50.000/mm 3 ) m á u kh ó đ ô ng, cục m á u kh ô ng co, th à nh mạch k é m co thắt khi cầm m á u, thường c ó biến chứng chảy m á u dưới da v à ni ê m m ạc suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm ph ó ng xạ,... - số lượng tiểu cầu vẫn b ì nh thường nhưng h ì nh th á i thay đổi 3.2 Thay đổi về chất lượng - nhiều tiểu cầu chưa ho à n chỉnh, nguy ê n sinh chất c ó lổ hổng, c ó hạt bất thường v à cở khổ kh ô ng đều - x é t nghiệm m á u, số lượng tiểu cầu b ì nh thường nhưng thời gian chảy m á u k é o d à i - + bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann + rối loạn t í nh b á m d í nh tiểu cầu (bệnh Von Willebrand) + khiếm khuyết chức năng tiểu cầu do thuốc hoặc bệnh + rối loạn chức năng tiểu cầu do tăng ur é huyết
File đính kèm:
bai_giang_sinh_ly_benh_chuong_roi_loan_cau_tao_mau_do_hoang.ppt
