Bài giảng Sinh lý bệnh - Bài: Rối loạn chuyển hóa Protid - Trần Ngọc Dung

RỐI LOẠN 
CHUYỂN HÓA PROTID 
Ts. Trần Ngọc Dung 
BM. Sinh lý bệnh – Miễn dịch 
1 
MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 
 1.   Trình bày nguyên nhân và hậu quả của sự thay đổi protid huyết tương . 
 2. Giải thích những cơ chế bệnh lý do rối loạn tổng hợp protid . 
2 
1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID: 
Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease) 
	 ↓ 
 	 Acid amin ( Polypeptid ) 
	 ↓ 
 Máu 
	 ↓ 	 Tổng hợp protid tổ chức 
 Gan Tân tạo đường 
 Tổng hợp protid h/tương 
 ( Mô hình Monod và Jacob-1961) 
 Thoái hóa → tạo năng lượng 
	 ↓ khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 
 Sản phẩm chuyển hóa trung gian 
	 ↓ 
 NH3 → 	 Glutamin và urée 
3 
 ·  Sự cân bằng protid : 
 -  Cân bằng ni tơ dương tính : Cơ thể đang trưởng thành , phụ nữ có thai , giai đoạn hồi phục bệnh , đang dùng những thuốc dạng hocmon làm tăng tổng hợp protid ( testosteron ) 
 -  Cân bằng ni tơ âm tính : Ðói , suy dinh dưỡng , sốt kéo dài , RL tiêu hóa , tiểu ra protein, dùng những hocmon làm tăng phân hủy protid ( glucocorticoid ) 
4 
 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID: 
2.1.Rối loạn protid huyết tương : 
Thành phần Protid huyết tương : 
	Albumin, Globulin, Fibrinogen 
- Vai trò của protid huyết tương : 
+ Tạo áp lực keo . 
+ Bảo vệ cơ thể 
+ Độ nhớt huyết tương 
+ Vận chuyển các chất 
+ Đông máu 
+ Cung cấp acid amin cho cơ thể 
5 
- Giảm protid huyết tương : 
+ Thiếu cung cấp : Đói , rối loạn hấp thu nặng ở ống tiêu hóa . 
+ Giảm tổng hợp : trong suy gan , xơ gan 
+ Tăng xử dụng : trong hàn gắn vết thương , sốt kéo dài , tiểu đường , ung thư , cường giáp ... 
+ Do mất ra ngoài : Tiêu chảy , tiểu ra protein, lổ dò , phỏng ... 
Hậu quả : - Tỷ lệ A/G đảo ngược , 
	 - Các dấu hiệu lâm sàng : sụt cân , teo cơ , thiếu máu , lâu lành vết thương , phù toàn thân . 
6 
7 
- Thay đổi thành phần protid huyết tương : 
 	5 thành phần protid huyết tương : 
+ Albumin: 56,9  4,2% 
+  1 globulin : 5,1  0,9% 
+  2 globulin : 7,6  1,7% 
+  globulin : 10,1  1,3% 
+  globulin : 20,2  3,3% 
8 
Các biểu hiện lâm sàng của thay đổi thành phần protid huyết tương thường gặp : 
1. Giảm albumin: 
2.Tăng  globulin 
3.Tăng  globulin 
4.Tăng  globulin 
9 
 Cần phân biệt tình trạng tăng , giảm tương đối và tuyệt đối 
 Hậu quả của thay đổi thành phần protid huyết tương : 
1. Protid huyết tương dễ bị tủa , nhất là khi thêm vào những muối kim loại nặng . 
 Ứng dụng : Phản ứng Takata Ara ( dùng HgCo2), 
 Phản ứng weltmann ( dùng CaCl2), 
 Phản ứng Maclagan ( dùng thymol ), 
 Phản ứng Kunkel ( dùng ZnSo4)... 
 2.  Tăng tốc độ máu lắng . 
10 
2.2. Rối loạn tổng hợp protid tổ chức : 
 Gen R Gen P Gen O Gen S1 S2 S3 
	Pr1 Pr2 Pr3 
ĐOẠN OPERON 
( Mô hình Monod và Jacob-1961) 
Gen R: Regulator 
Gen P: Promotor 
Gen O: Operator 
Gen S: Structure 
11 
- Do rối loạn gien cấu trúc : Làm sai lạc quá trình chuyễn mã và giải mã → thay đổi cấu trúc và chức năng của protein. 
+ Thường gặp trong các bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh : 
 · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin: Hemoglobin S, Hemoglobin C...... 
 ·  Bệnh do thiếu men chuyễn hóa , không tổng hợp một protein nào đó : ví dụ : Ứ đọng glycogen do thiếu G6 phosphatase hoặc thiếu globulin, thiếu các yếu tố đông máu ... 
12 
Do rối loạn gien điều hòa : 
Thường gặp trong bệnh lý Hb như bệnh thalassemie : Hb F (  2  2), Hb Bart (  4) , Hb H (  4)... 
13